ℹ Мастоцитоз – группа расстройств, при которых происходит патологическое накопление тучных клеток в тканях. Эти заболевания могут ограничиваться кожей (кожный мастоцитоз [КМ]) или вовлекать в себя другие ткани (системный мастоцитоз [СМ]).
▶Наиболее распространенной формой мастоцитоза у детей является КМ, на долю которого приходится примерно 90% случаев мастоцитоза в этой возрастной группе.
▶При КМ патологическое количество тучных клеток накапливается в коже, вызывая кожные и системные симптомы, но нет свидетельств ненормального накопления в других органах:
🔸наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза, макулопапулезный кожный мастоцитоз (МПКМ), который включает
✔пигментную крапивницу (ПК)
✔и редкие узелковые и бляшечные формы.
⏺МПКМ составляет 70-90% всех случаев кожного мастоцитоза у детей.
⏺У большинства детей с ПК (до 80%) развиваются начальные поражения кожи на первом году жизни, и диагноз обычно ставится в возрасте до 2 лет.
⏺Заболевание ограничивается кожей, хотя высвобождение медиаторов тучных клеток может привести к эпизодам мультисистемных симптомов (напр., зуд, гиперемия, боли в животе, диарея) у более двух третей детей с ПК.
🔸другие формы КМ у маленьких детей – мастоцитомы, на которые приходится до четверти КМ,
🔸и диффузный кожный мастоцитоз, составляющий 1-3%.
▶Оценка ребенка с поражениями кожи, предполагающими мастоцитоз, включает в себя анамнез и физикальное обследование, лабораторные анализы для выявления поражения других органов и, при необходимости, биопсию пораженной кожи.
▶Прогноз благоприятный для детей с КМ, у которых появляются поражения кожи в течение первых 2 лет жизни, потому что спонтанное разрешение часто встречается через несколько лет (обычно до наступления половой зрелости).
⏹Кожные проявления обычно начинают регрессировать после того, как ребенку исполнится 5-6 лет, а средняя продолжительность примерно 10 лет.
⏹Мастоцитомы у детей обычно исчезают спонтанно через несколько лет.
⏹КМ, развивающийся после двухлетнего возраста или в зрелом возрасте, имеет тенденцию сохраняться.
⏹В целом, у более 80% детей с КМ – спонтанное разрешение.
⁉🤔Ведет педиатр, при необходимости аллерголог-иммунолог, гематолог.
Используемые материалы:
https://www.uptodate.com/contents/mastocytosis-cutane..
https://www.uptodate.com/contents/mastocytosis-cutane..
https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-progn..
https://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview
https://www.dermnetnz.org/topics/mastocytosis/
https://www.dermnetnz.org/topics/maculopapular-cutane..
https://tmsforacure.org/visual-guide-skin-lesions/
https://tmsforacure.org/overview/cutaneous-mastocytos..
https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(15)0125..
https://medcraveonline.com/JDC/JDC-02-00027.pdf
#evidencebasedmedicine #doctor_gushchin_мастоцитоз #doctor_gushchin_крапивница #doctor_gushchin_сыпь #doctor_gushchin_болезни #врач #врачаллергологиммунолог #врачпедиатр #медицина #болезни #дети #аллергия #иммунитет #сыпь #аллергология #иммунология #педиатрия #крапивница #мастоцитоз
▶Наиболее распространенной формой мастоцитоза у детей является КМ, на долю которого приходится примерно 90% случаев мастоцитоза в этой возрастной группе.
▶При КМ патологическое количество тучных клеток накапливается в коже, вызывая кожные и системные симптомы, но нет свидетельств ненормального накопления в других органах:
🔸наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза, макулопапулезный кожный мастоцитоз (МПКМ), который включает
✔пигментную крапивницу (ПК)
✔и редкие узелковые и бляшечные формы.
⏺МПКМ составляет 70-90% всех случаев кожного мастоцитоза у детей.
⏺У большинства детей с ПК (до 80%) развиваются начальные поражения кожи на первом году жизни, и диагноз обычно ставится в возрасте до 2 лет.
⏺Заболевание ограничивается кожей, хотя высвобождение медиаторов тучных клеток может привести к эпизодам мультисистемных симптомов (напр., зуд, гиперемия, боли в животе, диарея) у более двух третей детей с ПК.
🔸другие формы КМ у маленьких детей – мастоцитомы, на которые приходится до четверти КМ,
🔸и диффузный кожный мастоцитоз, составляющий 1-3%.
▶Оценка ребенка с поражениями кожи, предполагающими мастоцитоз, включает в себя анамнез и физикальное обследование, лабораторные анализы для выявления поражения других органов и, при необходимости, биопсию пораженной кожи.
▶Прогноз благоприятный для детей с КМ, у которых появляются поражения кожи в течение первых 2 лет жизни, потому что спонтанное разрешение часто встречается через несколько лет (обычно до наступления половой зрелости).
⏹Кожные проявления обычно начинают регрессировать после того, как ребенку исполнится 5-6 лет, а средняя продолжительность примерно 10 лет.
⏹Мастоцитомы у детей обычно исчезают спонтанно через несколько лет.
⏹КМ, развивающийся после двухлетнего возраста или в зрелом возрасте, имеет тенденцию сохраняться.
⏹В целом, у более 80% детей с КМ – спонтанное разрешение.
⁉🤔Ведет педиатр, при необходимости аллерголог-иммунолог, гематолог.
Используемые материалы:
https://www.uptodate.com/contents/mastocytosis-cutane..
https://www.uptodate.com/contents/mastocytosis-cutane..
https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-progn..
https://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview
https://www.dermnetnz.org/topics/mastocytosis/
https://www.dermnetnz.org/topics/maculopapular-cutane..
https://tmsforacure.org/visual-guide-skin-lesions/
https://tmsforacure.org/overview/cutaneous-mastocytos..
https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(15)0125..
https://medcraveonline.com/JDC/JDC-02-00027.pdf
#evidencebasedmedicine #doctor_gushchin_мастоцитоз #doctor_gushchin_крапивница #doctor_gushchin_сыпь #doctor_gushchin_болезни #врач #врачаллергологиммунолог #врачпедиатр #медицина #болезни #дети #аллергия #иммунитет #сыпь #аллергология #иммунология #педиатрия #крапивница #мастоцитоз