Нейродегенерация и «филиалы» аппаратов Гольджи

Клеточные биологи из Кореи разобрались в механизме возникновения некоторых нейродегенеративных заболеваний, в том числе, и болезни Гентингтона. Статья группы из Института науки и технологии Тэгу Кёнбука (DGIST) опубликована в Cell Reports. Более того, авторы смогли восстановить нормальную работу «заболевших» нейронов – правда, только у дрозофилы. Так что, если бы доктор Тринадцатая была бы дрозофилой, её бы уже вылечили.

В работе учёных речь идёт о так называемых полиглутаминовых болезнях мозга, подтипе конформационных заболеваний центральной нервной системы. К таким болезням относятся хорея Гентингтона, болезнь Кеннеди и некоторые другие. В случае этих заболеваний происходит многократное повторение триплетов CAG в кодирующей области ДНК. В итоге в кодируемом белке образуются полиглутаминовые участки (PolyQ), и обычно, если подряд идет больше сорока остатков глутаминовой кислоты, белок не может принять нужную конформацию и становится токсичным для
нейронов.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/golgi-autposts/

#нейроновости
#болезньГентингтона
#полиглутаминовые_болезни
#дендриты

Как стволовые клетки помогут при болезнях Паркинсона и Гентингтона

Исследователи из Научного центра неврологии и Института молекулярной генетики РАН изучили, насколько эффективной оказалась пересадка индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC) при нейродегенеративных заболеваниях. Создав животные модели болезней Паркинсона и Гентингтона, а также разработав методику, которая позволяет перепрограммировать фибробласты в стволовые клетки, и из них – в нейроны, учёные провели трансплантацию определенных типов клеток в разрушенные области мозга и проследили за тенденцией к восстановлению памяти и двигательной активности.

Эту работу представили на 4-м Национальном конгрессе по болезни Паркинсона и расстройствам движений, который прошел в начале осени в Москве.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/ncn-ipsc/

#нейроновости
#стволовыеклетки
#болезньПаркинсона
#болезньГентингтона
#российскиеученые
#НЦН

Картинка дня: глия и «белок Гентингтона»

Оказывается, белок, ассоциированный с болезнью Гентингтона (Htt) играет важную роль в «сборке» мозга на ранних стадиях его развития. Перед вами — препарат мозга пятинедельных мышей с «выключенным» геном Htt. На этом снимке мы видим следы клеточного стресса: активированные астроциты (зелёный) и микроглия (красный и белый), а также ненормальные связи в нейронных путях, вовлеченных в заболевание.

Credit: Spencer McKinstry

http://neuronovosti.ru/hantington-glia/

#нейроновости
#глия
#болезньГентингтона

​​Нейроны Гентингтона

Перед вами — не просто нервные клетки. Это нейроны, которые выращены из индуцированных плюрипотентных клеток, которые, в свою очередь, получены из фибробластов пациентов с болезнью Гентингтона. При этом заболевании мутация в гене, кодирующем белок гентингтин, вызывает слишком большое количество полиглутаматных повторов в белке, из-за чего он неправильно сворачивается. Новая работа, опубликованная в журнале Journal of Huntington's Disease, в моделях выращенных из iPSC нейронов, рассматривает взаимодействие мутантного гентингтина с белком Rac1, который отвечает за форму клеток. Судя по всему, неправильное взаимодействие приводит к нарушению дендритного окружения нейронов и мешает нормальной коммуникации их друг с другом.

Credit: CHDI, Inc. and Dake Family Fund.

#нейроновости
#болезньГентингтона

http://neuronovosti.ru/nejrony-gentingtona/

​​Болезнь Гентингтона предлагают лечить антисмысловым нуклеотидом

Недавно подтверждена безопасность для человека одного из перспективных препаратов для лечения болезни Гентингтона – HTTRx, представляющего собой короткий синтетический нуклеотид. Препарат показал свою эффективность на мышах, у которых снижал концентрацию мутантного белка гентингтина, вызывающего болезнь, в спинномозговой жидкости. Также он смягчил моторные и когнитивные симптомы заболевания.Обнадеживающее сообщение появилось на страницах журнала The New England Journal of Medicine.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/bolezn-gentingtona-predlagayut-lechit-antismyslovym-nukleotidom/

#нейроновости
#болезньГентингтона