❤️Сотрудники НМИЦ здоровья детей Минздрава России приняли участие в 16-ом Международном конгрессе "Звезды детской хирургии на Байкале”, который проходил в Иркутске 22-23 августа 2024 года

📣От НМИЦ здоровья детей Минздрава России участвовали сотрудники - руководитель НИИ детской нефроурологии, заведующий урологическим отделением с группами репродуктологии и трансплантации - профессор Зоркин С.Н., и ведущий научный сотрудник лаборатории торакоабдоминальной хирургии, врач детский хирург Гусев А.А.

❤️Свои доклады по новейшим технологиям представили светила детской хирургии.

✔️Сергей Николаевич не только представил свой доклад на тему «Опыт применения эндовидеохирургических технологий в лечении патологии органов мочевыделительной системы у детей», но и был сопредседателем сессии «Новые операции в детской урологии»

❤️Прямую трансляцию из Иркутска смотрели более 1,5 тысячи человек на пяти континентах.

📳К мероприятию подключились 14 стран:

• Россия
• Беларусь
• Казахстан
• Доминиканская Республика
• Узбекистан
• Кыргызстан
• Таджикистан
• Азербайджан
• США
• Испания
• Аргентина
• Австрия
• Италия
• Южная Корея

📄По результатам работы конгресса профессору Зоркину Сергею Николаевичу было вручено благодарственное письмо от губернатора Иркутской области.

🫧Пациент с мышечной дистрофией Дюшенна из Смоленской области получил лечение в НМИЦ здоровья детей Минздрава России препаратом «Элевидис»

📎«Элевидис» — это препарат, который жизненно необходим пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна. Действие препарата может позволить мальчикам облегчить тяжёлое течение заболевания, развиваться наравне со сверстниками и быть социально активными.

ℹ️Первая в мире генозаместительная терапия мышечной дистрофии Дюшенна доступна благодаря работе фонда помощи детям с тяжёлыми и редкими заболеваниями «Круг добра», созданному в 2021 году Указом Президента России.

🩺Мальчик был впервые проконсультирован неврологом, ортопедом и генетиком в возрасте 4 лет и 7 месяцев в связи с жалобами на задержку в развитии, быструю утомляемость, частые падения, невозможность подняться по лестнице без опоры. После обследований по месту жительства с проведением молекулярно-генетического исследования выявлена делеция 61- 62 экзона в гене DMD. Мальчику установлен диагноз мышечная дистрофия Дюшенна.

🔗Мышечная дистрофия Дюшенна — это редкое заболевание, при котором у ребёнка наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, связанная с разрушением мышечных волокон. Болезнь развивается в основном у мальчиков.

📍В отделении психоневрологии и нейрореабилитации Центра детской психоневрологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России перед введением препарата ребенку проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование, консультации узких специалистов, и после этого была выполнена в/в инфузия препаратом Деландистроген Моксепарвовек «Элевидис».

www.nczd.ru

〰️Специалисты НМИЦ здоровья детей Минздрава России диагностировали у
ребенка редкое заболевание — первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана)

🔗Сегодняшний клинический пример демонстрирует работу команды специалистов отделения эндоскопических исследований НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

❕С раннего возраста у девочки отмечались отклонения в лабораторных анализах: снижение иммуноглобулинов крови, снижение лимфоцитов в крови, снижение уровня белка в крови. Также девочка страдала от лимфостаза правой руки (отток лимфы был нарушен, и конечность ребенка была увеличена в размере, отечна), что доставляло ребенку большой дискомфорт. Кроме того, с раннего детства у ребенка отмечался асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Ребенок находился на обследовании в различных стационарах, но точного диагноза установить так и не удавалось.

📍Родители девочки 12 лет обратились в эндоскопическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России для проведения видеокапсульной энтероскопии. Это самый современный метод эндоскопической диагностики на сегодняшний день. Он позволяет выполнить детальный осмотр всей поверхности тонкой кишки (что невозможно сделать при классической эндоскопии, длины камеры просто не хватает для осмотра всей длины кишки) без какого-либо дискомфорта для пациента. Данный метод исследования был необходим пациентке, так как при эндоскопии (эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии) которую выполняли ранее по месту жительства, никаких отклонений не выявили.

〰️После проведения исследования, врачами было получено детальное изображение каждого сантиметра тонкой кишки. Оказалось, что в стенке тонкой кишки имеются множественные расширенные лимфатические сосуды (лимфангиоэтазии). Диагноз стал ясен – это редкое заболевание - первичная кишечная лимфангиэктазия - болезнь Вальдмана. Через расширенные лимфатические сосуды в стенке кишки девочка теряла большое количество лимфы, а с ней и белок, что явилось причиной развития асцита.
Основное лечение данного заболевания – это диетотерапия с низким содержанием жиров и с обогащением среднецепочечными триглицеридами. Отсутствие жира в пище предотвращает избыточную продукцию лимфы, тем самым предупреждая разрыв лимфатических сосудов и потерю лимфы. Среднецепочечные триглицериды всасываются непосредственно в кровоток, минуя лимфатические сосуды, что способствует лучшему усвоению жиров. Теперь, когда диагноз установлен девочке предстоит длительное лечение и восстановление.

➡️Успешная постановка диагноза в данном случае была бы невозможна без применения самых современных методов эндоскопической диагностики, которые имеются в эндоскопическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

www.nczd.ru

😁Врачи НМИЦ здоровья детей Минздрава России успешно прооперировали девочку с гигантским образованием брюшной полости

🔗Клинический случай от отделений общей и плановой хирургии и урологического отделения с группами репродуктологии и трансплантации НМИЦ здоровья детей Минздрава России

😁Девочка родилась с множественными пороками развития нервной системы, после рождения была прооперирована по месту жительства нейрохирургами по поводу гидроцефалии (скопления жидкости в полости черепа, в результате создается высокое внутричерепное давление и происходит сдавление головного мозга) – установлен вентрикуло-перитонеальный шунт (специальная система, позволяющая отвести лишнюю жидкость из головного мозга напрямую по специальному катетеру – в брюшную полость – где она всасывается, и таким образом снизить давление). В дальнейшем, по мере роста у ребенка обнаружили пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник), что провоцировало частые инфекции мочевыводящих путей. Пациентка была направлена в НМИЦ здоровья детей Минздрава России для обследования и лечения.

🔡Девочка 7-ми лет поступила в урологическое отделение с группами репрудоктологии и трансплантации по поводу заболевания мочевыводящих путей (пузырно-мочеточникового рефлюкса). Специалисты Центра приступили к обследованию ребенка, при проведении УЗИ брюшной полости у девочки в брюшной полости обнаружили гигантское образование. Требовалось выяснить характер этого образования и разработать план лечения. Ребенку выполнили КТ-органов брюшной полости, на котором стало понятно, что образование заполнено жидкостью (то есть имеет кистозную природу). Кроме того, было обнаружено, что конец вентрикуло-перитонеального шунта завернулся за печень.

😁Для консультации ребенка были приглашены специалисты отделения общей и плановой хирургии. Решено было выполнить оперативное лечение, поскольку такого размера образование приводило к сдавлению других внутренних органов, а также угрожало разрывом.

📶Девочке выполнили лапароскопию (осмотр брюшной полости с помощью камеры, которая вводится через небольшой разрез). Стало ясно, что это гигантская киста, наполненная ликвором (спинномозговой жидкостью) из сместившегося шунта. Киста удалена – она содержала более 1,5 литров жидкости.

🕐Уже через 5 дней урологами была выполнена операция по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса и дополнительно проведена телемедицинская консультация с отделением нейрохирургии НМИЦ нейрохирургии им ак. Н.Н. Бурденко Минздрава России для решения вопроса о дальнейшем тактике ведения.

😁В результате слаженной работы команды специалистов НМИЦ здоровья детей Минздрава России удалось не только выполнить планируемое лечение рефлюкса, но и избежать грозных осложнений из-за гигантской кисты, которая не только сдавливала внутренние органы, но и мешала правильному снижению давления ликвора в головном мозге ребенка.

www.nczd.ru

📍Сотрудниками НМИЦ здоровья детей Минздрава России в Иркутской области было проведено выездное организационно-методическое мероприятие по профилю «Детская хирургия»

➡️В рамках данного мероприятия выполнялся аудит трех основных лечебных организаций Иркутского региона.

🔰Проведены обходы по хирургическим, реанимационным отделениям и операционным. Выполнен анализ ведения медицинской документации. Даны рекомендации по ведению и оформлению медицинской документации и практические рекомендации.

⬇️По заключению организационно-методического мероприятия состоялось совместное заседание с заместителем, представителями Минздрава Иркутской области и главным внештатным специалистом по детской хирургии, на котором были обсуждены имеющиеся вопросы, пути их решения и перспективы развития детской хирургии и педиатрии в регионе.

www.nczd.ru

👨‍👦‍👦Семейный случай течения болезни Бехчета у ребенка и у матери в НМИЦ здоровья детей Минздрава России

📎В ревматологическое отделение поступил ребенок 5 лет c болезнью Бехчета. Ранее с данным заболеванием мать наблюдалась в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

➡️На протяжении последнего года у ребенка отмечается появление язв во рту, на половых органах, развитие кожного васкулита и артрита. Лабораторно все показатели в пределах референсных значений. По месту жительства ребенка неоднократно осматривали специалисты. Проводилась антибактериальная, глюкокортикостероидная терапия с положительной динамикой, однако без существенного эффекта.

🔍Так как у матери ребенка положительный анализ на HLAB51, у ребенка заподозрено течение болезни Бехчета, был также сдан анализ HLAB51 – результат положительный, проведена телемедицинская консультация с ревматологическим отделением НМИЦ здоровья детей Минздрава России - рекомендована госпитализация.

🧾При поступлении у пациента отмечались выраженные явления васкулита, ливедо, остатки язвенных дефектов, умеренные проявления артрита голеностопных суставов. В общем и биохимическом анализе крови - без патологии, однако у ребенка отмечался высокий титр антител к гликопротеинам, что указывает на возможность развития тромбоза, что встречается при болезни Бехчета.

📥Ребенку проведены все необходимые исследования, включая молекулярно-генетические, в результате чего врачами отделения был установлен диагноз: «Болезнь Бехчета». Мальчику проводилась поликомпонентная терапия, включающая глюкокортикостероиды, курс плазмообмена, генно-инженерную биологическую, иммуносупрессивную, а также антикоагулянтную терапию. На фоне проводимой терапии у ребенка купированы кожные проявления заболевания, отрицательные антитела к гликопротеинам.

📑Болезнь Бехчета — это системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением сосудов любого типа и калибра, проявляющийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочнокишечного тракта, центральной нервной системы и других органов. Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями. При отсутствии терапии, может приводить к инвалидизации и угрозе жизни пациента.

👩🏻‍⚕️В настоящее время ребенок продолжает получать терапию по месту жительства под контролем специалистов ревматологического отделения НМИЦ здоровья детей Минздрава России.

💡Сложность диагностического процесса при болезни Бехчета обусловлена отсутствием специфических и высокочувствительных лабораторных и инструментальных методов диагностики. Основополагающим при подозрении на данное заболевание является анализ клинических проявлений, сбор наследственного анамнеза и незамедлительная консультация врача-ревматолога. В конкретном случае анамнез заболевания матери помог поставить диагноз на ранних сроках болезни Бехчета.

www.nczd.ru

〰️Лечение нефротического синдрома у девочки из ЛНР в НМИЦ здоровья детей Минздрава России

▶️Девочка, проживающая на территории Луганской Народной Республики, заболела в возрасте 4 лет: появились выраженные отеки, уменьшился объем мочи – развился нефротический синдром. Нефротический синдром – тяжелое заболевание почек, при котором наблюдается колоссальная потеря белка с мочой, в связи с чем уровни белка в крови критически снижаются и появляются отеки.

💊На фоне гормональной терапии проводимой по месту жительства состояние купировано, однако в дальнейшем отмечались повторные эпизоды обострения заболевания. По месту жительства ребенку не удавалось уйти от гормонального лечения и выйти в длительную ремиссию на фоне пяти линий терапии. Девочка практически все время находилась в стационарах, что делало невозможным обучение в школе и социализацию.

📍Во время амбулаторного приема у врача-нефролога КДЦ НМИЦ здоровья детей Минздрава России было принято решение о срочной госпитализации ребенка в нефрологическое отделение Центра.

📍Девочка при поступлении в отделение имела выраженные осложнения от гормональной терапии: ожирение, катаракта, гастродуоденит и грибковое поражение пищевода, остеропороз, множественные компрессионные переломы позвоночника.

🔎Специалистам отделения удалось подобрать эффективную комбинированную иммуносупрессивную терапию, которая позволила отменить гормоны. На фоне данной терапии общее состояние девочки изменилось к лучшему. Девочка выросла, купировались гастроинтестинальные проявления, улучшилась минеральная плотность костей. Ребёнок может ходить в школу, жить полноценной жизнью.

🏥Нефрологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России занимается диагностикой и лечением нефротического синдрома. По показаниям проводится нефробиопсия (диагностическая манипуляция, с помощью которой специалисты получают небольшой кусочек почечной ткани (около 2 мм) для лабораторного исследования). На основании результатов врачи подбирают эффективную терапию. Помимо нефротического синдрома отделение успешно наблюдает детей с редкими наследственными болезнями почек и нефритами в рамках системных заболеваний соединительной ткани.

www.nczd.ru

Осторожно, мошенники!

В СМИ и социальных сетях появилась информация, что мошенники придумали новую схему обмана.

Теперь аферисты звонят и убеждают установить новое «приложение Минздрава», если недавно проходили медицинские обследования, чтобы получить кешбэк. После того, как приложение оказывается в телефоне, мошенники дают жертве форму для ввода данных и… получают доступ к банковской карте.

🙅‍♂️ Обращаем ваше внимание, что у Минздрава России нет никаких специальных приложений.

🆗 Все цифровые сервисы доступны на Едином портале госуслуг.

🆗 Здоровье бесценно, а как получить налоговый вычет, читайте здесь.

🔍 Будьте бдительны и не передавайте никому данные ваших банковских карт!

Мошенники могут представляться сотрудниками банка, Минздрава и других министерств, ОМС  🔜 «включайте Штирлица»!

🫀НМИЦ здоровья детей Минздрава России занимается лечением семейных форм кардиоимиопатий

📎Дилатационная кардиомиопатия – тяжелое заболевание миокарда, которое характеризуется увеличением размеров сердца и снижением его сократительной способности. Заболевание сопряжено с высоким риском летальных исходов, часто отмечается прогрессирующее течение с необходимостью проведения в дальнейшем хирургического лечения (трансплантации сердца). Однако за последние десятилетия отмечены значительные успехи в медикаментозном лечении данной патологии, что позволяет при хорошей приверженности к терапии сохранить высокий уровень жизни, а ранее выявление заболевания и своевременное начало коррекции сердечной недостаточности значимо улучшают прогноз.

🔎Клинический случай.

🏥В НМИЦ здоровья детей Минздрава России наблюдалась пациентка. В 15 лет у девочки появились жалобы на слабость, ощущение сердцебиения и покалывание в области сердца, при обследовании была диагностирована дилатационная кардиомиопатия. За период наблюдения в кардиологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России ребенку было подобрано комплексное лечение хронической сердечной недостаточности, на фоне которого нормализовалось самочувствие и улучшились параметры сердечной деятельности. В 17 лет 8 месяцев состоялась последняя госпитализация, пациентка была передана под наблюдение взрослых кардиологов с рекомендациями продолжить лечение в связи с хроническим характером заболевания. Девушка продолжила прием терапии и дальнейшее наблюдение, параметры оставались стабильными. Благодаря регулярному приему лекарств и тщательному наблюдению специалистов по месту жительства, несмотря на характер заболевания и его тяжесть, в 25 лет наша пациентка смогла стать мамой, благополучно родив доношенного мальчика.

👨‍👩‍👦Учитывая, что кардиомиопатия часто носит семейный характер, новорожденному регулярно проводилось исследование сердечно-сосудистой системы, при рождении патологии не было, однако в 2 месяца впервые были зарегистрированы характерные для заболевания изменения – снижение сократительной способности миокарда и увеличение размеров сердца. Благодаря тщательному контролю, заболевание выявлено своевременно, и в 3 месяца ребенок был госпитализирован в кардиологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России, где ему было подобрано лечение. Для понимания истинной причины кардиомиопатии в настоящее время инициировано молекулярно-генетическое обследование семьи.

❕Если один из членов семьи болеет кардиомиопатией, необходимо проведение регулярного кардиологического скрининга для выявления заболевания на ранних сроках и своевременного назначения терапии.

www.nczd.ru