#прионы #CJD #news

Во Франции объявлен мораторий на исследования прионов после того, как смертельная энцефалопатия поразила двух лаборантов.

Пять научно-исследовательских институтов Франции обязали приостановить на три месяца работы, связанные с изучением прионов, класса инфекционных белков неправильной конформации, вызывающих смертельное заболевание головного мозга, после того как у вышедшего на пенсию сотрудника, который в прошлом имел дело с прионами, была диагностирована болезнь Кройцельдта-Якоба, самое распространенное прионное заболевание человека.

Как пишет Sciencemag.org, в настоящее время ведется расследование, имеющее целью установить, не заразился ли этот пациент во время работы в Национальном исследовательском институте сельского хозяйства, продовольствия и окружающей среды (National Research Institute for Agriculture, Food and Environment, INRAE). Если предположение подтвердится, то это будет второй случай во Франции за последние несколько лет. В июне 2019 года скончалась 33-летняя лаборантка этого института, за 10 лет до того уколовшая палец в ходе эксперимента с инфицированной прионом мышью. После этого во французских прионных лабораториях были усилены меры безопасности. Целью моратория, затрагивающего девять лабораторий, является, как сказано в совместном пресс-релизе пяти институтов, «изучение возможной связи заболевания с прежней профессиональной активностью пациентов и, если понадобится, изменение действующих в исследовательских лабораториях предупредительных мер».

По сведениям из осведомленных институтских источников, новый пациент, женщина, которая работала в группе по изучению взаимодействий хозяина и патогена в Тулузе, еще жива. Французские власти были уведомлены о ее диагнозе в середине июля. Пока неясно, является ли ее заражение случаем так называемого варианта болезни Кройцфельдта-Якоба (variant CJD, vCJD), приона губчатой энцефалопатии коров, или коровьего бешенства, который попадает в человеческий организм при поедании инфицированной говядины, или классической болезнью Кройцфельдта-Якоба, которая вызывается прионами, возможно, не имеющими отношения к животным. Классическая болезнь Кройцфельдта-Якоба поражает одного человека на миллион. Около 80% случаев спорадические, то есть их причина неизвестна, но остальные генетические или связаны с заражением от инфицированных человеческих тканей, полученных во время трансплантаций. Различить два типа одного заболевания можно только посмертным исследованием мозговой ткани. Лабораторные инфицирования случаются при работе с разными патогенами, но контакт с вызывающими болезнь Кройцфельдта-Якоба прионами особенно опасен, потому что против них нет ни вакцин, ни лечения, а само заболевание смертельно. И, тогда как большинство инфекций проявляют себя в течение дней или недель, средний инкубационный период болезни Кройцфельдта-Якоба составляет около 10 лет.

Новый выпуск авторской программы Марины Аствацатурян «Медицина в контексте» посвящен особому и небезобидному состоянию белковой материи – амилоидам и прионам.

Гость программы Виталий Владимирович Кушниров, доктор биологических наук и ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики ФИЦ Биотехнологии РАН, подробно рассказал о возникновении амилоидов и прионов, их структуре и размножении, а также об особенностях их изучения и даже терапевтическом потенциале взаимодействия прионов с антителами.

Смотрите премьеру 21 апреля в 15:00 на www.1med.tv или на YouTube.

#медицинавконтексте #прионы