Голосуй не рукой, но сердцем )

Индийский аппарат «Чандраян-3» успешно совершил посадку на Луну

В России планируют разработать электросамолет

В России планируется разработать электрический самолет, сообщили в Минпромторге, ссылаясь на стратегию развития обрабатывающей промышленности РФ до 2030 года и на период до 2035 года. Создание такого самолета в документе значится в приоритетной группе продукции авиапромышленности, уточнили в Минпромторге. Также в этой группе - создание сверхзвукового пассажирского самолета, легкого бизнес-джета, тяжелого вертолета и других.

Другие прогнозы Минпромторга:

◾️Все новые автомобили в России к 2030 году будут содержать элементы автоматизированной системы управления;

◾️Доля продаж беспилотных автомобилей к 2035 году может составить до 10-15% от всего рынка;

◾️Минпромторг ожидает восстановления российского авторынка к 2024 году с уровнем продаж в 1,3 млн авто;

◾️Продажи авто в России с 2027 года будут постепенно расти на 1% в год;

◾️Производство легковых автомобилей к 2035 году в России может достигнуть 1,6 млн;

◾️Продажи автомобилей в России к 2035 году могут достичь 1,9 млн штук;

◾️Единую систему оценки безопасности автомобилей в России планируется разработать и внедрить до 2035 года;

◾️Водородные технологии к 2035 году планируется массово применять в различных отраслях производства;

◾️Доля российских самолетов в парках авиакомпаний РФ к 2030 году составит более 80%;

◾️В России планируется запустить серийное производство локомотивов на сжиженном природном газе;

◾️Доля экспорта железнодорожной техники в ее общем объеме к 2035 году ожидается на уровне 22%;

◾️Более 30 инвестпроектов по выпуску химпродукции запланированы до 2035 году, объем частных инвестиций в отрасль составит до 380 млрд руб.;

◾️Экспорт российской электроники до 2035 года может достигнуть $15,3 млрд;

◾️Объем производства в нефтегазовой промышленности в России к 2035 году должен быть сохранен на уровне 490 млрд руб.

Как же хорошо мы все-таки заживем… к 2035-му году.

Наш «любимчик», он же штатный клоун «Самый медийный заместитель Мантурова», товарищ Евтухов снова на сцене.

Виктор Леонидович решил быть в тренде и выступить с успокоительными заявлениями на тему роста цен на мясо.

По его словам, цены упадут, как только закончится сезон шашлыков.

Ну то есть логика годами курирующего торговлю замминистра проста и пряма, как путь комсомольца: цены на мясо растут, потому что граждане летом ездят за город и (вот ведь невидаль какая!) жарят там шашлыки.

Ну а рост расходов производителей на корма, закупку и обслуживание оборудования, ветпрепараты и прочее здесь во-о-обще ни при чем.

Буквально, замминистра говорит россиянам: вы слишком много едите мяса, потому цены и растут. Жрать надо меньше, граждане, тогда и цены придут в норму.

- А скажи-ка мне, боярин, отчего в царстве моем так цены на прокорм растут?

- Так все народец твой вшивенький, царь-батюшка. Совсем страх потерял. Они, не поверишь… едят!

Политическому классу и элитам надо не в прострацию впадать, а задуматься: что же такое важное грядет, что понадобились настолько ... кхм... заметные меры.

Как бы мы ни относились к Пригожину, но соболезнования всем родным и близким погибших, и в первую очередь членов экипажа.

Краткий дайджест околопромышленных новостей к этому утру:

🔹Росстат: данные о промышленном производстве в июле фиксируют как замедление годовых темпов роста выпуска, так и ухудшение внутригодовой динамики после «локального перегрева» весенних месяцев. Аналитики полагают, что особых оснований рассчитывать на рост производства в ближайшем будущем нет. Также Росстат скорректировал оценку промышленного производства в РФ в 2022 году и, соответственно, понизил ее за первую половину этого года. Теперь статистики считают, что в прошлом году промпроизводство выросло на 0,6% (прежняя оценка — спад на 0,6%), в том числе обработка в 2022 году выросла на 0,3% (ранее минус 1,3%).

🔹Минфин и ЦБ подготовили обещанные послабления для выплаты дивидендов иностранцам. Единственным условием их применения станут новые инвестиции в российскую экономику, при этом вывести компании смогут не больше, чем вложили с апреля 2023 года. Таким образом для иностранцев критерием "лояльности" становится не страна происхождения, а сроки вложения средств: для «старых» инвестиций по-прежнему будет невозможно вывести средства без существенных потерь, потенциальные же «новые» инвесторы будут награждены за вложения в РФ вопреки рискам санкций. Новый механизм обеспечивает предсказуемые условия для капвложений, но спрос на него будет низким, считают юристы.

🔹С середины августа, после повышения ставки ЦБ, продажи грузовых автомобилей в России пошли на спад. Рынок следует трендам сегмента легковых машин, где удорожание на фоне роста утильсбора и ослабления рубля с начала месяца уже сказывается на продажах. Участники рынка грузовиков отмечают, что на складах еще есть машины по старым ценам, но спрос действительно замедляется — в основном из-за высоких процентных ставок и удорожания лизинга.

🔹В России разработана новая технология синтезирования высших жирных спиртов (ВЖС), являющихся сырьем для производства любых косметических и фармацевтических средств, реагентов в нефтехимии и нефтедобыче и множества других товаров. До недавних пор собственного производства ВЖС в РФ попросту не существовало — спирты приходилось ввозить в страну из Германии, Индонезии и Малайзии.

🔹«Ростех» может получить лицензию на одно из крупнейших в России месторождений лития — Тастыгское полиметаллическое месторождение в Туве. Правительство опубликовало условия аукциона на актив, которым соответствует только «Ростех».

🔺Хроники "войны за чип". Американская Ассоциация полупроводниковой промышленности утверждает, что китайский гигант Huawei строит сеть "секретных предприятий по производству полупроводников по всему Китаю". Власти Китая активно помогают национальным производителям чипов, разработав в конце 2022 г. крупнейший за пять лет пакет поддержки этой индустрии на сумму 1 трлн юаней ($143 млрд). В то же время финансовый директор американского гиганта Nvidia Колетт Кресс в среду заявила, что США могут ввести более жесткие ограничения на продажу чипов Китаю, и предупредила, что такой шаг нанесет ущерб американским компаниям в долгосрочной перспективе. В настоящее время компании запрещено предлагать в стране свои высокопроизводительные графические процессоры (GPU), хотя в Китае она продает менее мощную версию чипа.

Доброе утро!

Аргентина, Египет, Эфиопия, Иран, Саудовская Аравия, ОАЭ станут полноформатными членами БРИКС с 1 января 2024 года.

Краткий дайджест околопромышленных новостей к этому утру:

🔹ЕАЭС приступил к обсуждению долгосрочных приоритетов развития интеграции на период до 2030 и 2045 годов. Среди общих приоритетов — развитие транспортно-логистический связанности, финансовых рынков, промышленной кооперации, а также продовольственная безопасность. Среди конкретных мер - создание общего платежного пространства на базе нацвалют, наращивание взаимодействия с другими странами и региональными объединениями (БРИКС, ШОС, АСЕАН), а также запуск механизма наднационального финансирования проектов промышленной кооперации. Окончательно планы должны быть готовы к декабрю, когда их планируется представить на утверждение президентов стран-членов ЕАЭС.

🔹Спустя полтора года после ухода зарубежных производителей бытовой техники и электроники с российского рынка многие из их местных заводов до сих пор не работают, их судьба остается неопределенной. Занимающие рынок новые и старые бренды из России и дружественных стран в целом заинтересованы в сборке и даже локализации. Но у таких проектов есть целый ряд серьезных рисков, связанных в первую очередь с поставками оборудования и комплектующих. По мнению экспертов, при сохранении санкционного давления в РФ будет выпускаться только техника, предназначенная для госсектора, а остальные вендоры предпочтут китайскую контрактную сборку.

🔹Минцифры хочет ужесточить условия включения российского софта в реестр, настаивая, что отечественное ПО должно быть совместимым минимум с двумя российскими операционными системами и процессорами, включенными в реестр Минпромторга.

🔹Стоимость ж/д транспортировки леса в Китай с Северо-Запада стала вдвое дешевле, чем из Сибири. Ставки начали падать с весны 2023 года, опустившись до минимума в августе. Одна из причин - накопившийся дисбаланс потоков груженых и порожних контейнеров по направлениям Запад — Восток и Восток — Запад.

🔹За полтора года санкций российские книгоиздатели почти полностью перешли на отечественную бумагу. По данным Минцифры, это 95% потребления. Игрокам рынка нравится, что она дешевле импорта, но их не устраивает узкий ассортимент.

🔹«Соллерс» предстоящей осенью начнет производство автомобилей на азербайджанском предприятии «Азермаш».

🔹В Германии арестовали бизнесмена за поставку России станков для снайперских винтовок в обход санкций. оружейных станков. По версии следствия, будучи руководителем станкостроительного предприятия из Баден-Вюртемберга, бизнесмен поставил компоненты российскому производителю оружия через третьи страны, используя компании в Швейцарии и Литве. Контракт на 2 млн евро он заключил еще в 2015 году, то есть во время действия санкций после присоединения Крыма.

🔺The Economist: Почему китайскую экономику нельзя "починить"? Проблема в плохих решениях, которые принимает авторитарное правительство Си Цзиньпиня. "Почему правительство продолжает совершать ошибки? Одна из причин заключается в том, что краткосрочный экономический рост больше не является приоритетом Коммунистической партии Китая. Складывается ощущение, что Си Цзиньпин готовит Китай к продолжительному экономическому и, возможно, военному конфликту с Америкой".

Доброе утро!

Итоги недели 21.08 — 27.08

Главной темой недели стало крушение самолета, на котором находились Е. Пригожин, Д. Уткин и еще несколько руководителей ЧВК «Вагнер».

Вечером 23 августа в Тверской области разбился самолет Embraer, на воздушном судне, помимо членов экипажа, летели руководители ЧВК «Вагнер». Росавиация подтвердила, что Е. Пригожин числился в списке пассажиров.

Поскольку никакой официальной версии пока не представлено, нам остается выбирать из вариантов, предложенных экспертами и аналитиками.

Версия, на которой настаивают западные таблоиды, — убийство верхушки ЧВК было организовано по приказу В. Путина или кого-то из высшего руководства страны. Она самая очевидная и понятная западному обывателю — президент отомстил за мятеж.

Версия с работой западных разведок тоже присутствует. Силовая составляющая активности России на Африканском континенте во многом обеспечивалась ЧВК «Вагнер», и устранение верхушки организации может негативно сказаться на успехах страны на Черном континенте.

Самым популярным, на удивление, стал третий вариант — все это инсценировка, и Евгений Викторович вместе с другими руководителями ЧВК «Вагнер» жив. На это указывает как наличие второго самолета, который вылетал в то же время, отсутствие каких-либо заявлений от оставшихся в живых руководителей ЧВК «Вагнер», пропавшие за границей родственники Пригожина, отсутствие черных ящиков на месте крушения. Сразу после мятежа шли разговоры о том, что главе ЧВК дается два месяца, чтобы закончить дела в России и исчезнуть, вот он так эффектно и «исчез».

Евгений Викторович Пригожин — Герой России, создатель одной из самых эффективных частных армий мира, стал раздражителем почти для всех. Не так важно, устранили его российские, украинские, американские или французские спецслужбы, либо он сам решил навсегда уйти в тень, инсценировав свою смерть, важно, что такая фигура не может существовать в современной российской вертикали и потому она должна была исчезнуть.

Фоном к главной теме недели стали:

— Генерал армии С. Суровикин освобожден от занимаемой должности в связи с переходом на другую работу. Временно исполняющим обязанности главнокомандующим Военно-космических сил (ВКС) России назначен начальник Главного штаба ВКС, генерал Виктор Афзалов

— БРИКС расширяется в два раза. Президент ЮАР официально пригласил в БРИКС ОАЭ, Саудовскую Аравию, Иран, Аргентину, Египет и Эфиопию. Их членство начнется 1 июня 2024 года.

— США назвали «оплату за ущерб Украине» условием разморозки активов России. В Белом доме заявили, что российские активы останутся заморожены, пока Москва не заплатит за ущерб Киеву.

Краткий дайджест околопромышленных новостей к этому утру:

🔹SuperJet International — совместное предприятие ОАК и итальянского Leonardo, созданное для экспорта SSJ 100 - ведет переговоры с Европейским агентством авиационной безопасности (EASA) о возможности получения европейского сертификата типа на самолет SSJ 100. Передача сертификата и «всей технической документации на самолет» — одно из условий, при которых эмиратская инвесткомпания MarkAB Capital готова приобрести долю ОАК в SJI.

🔹 Правительство вернулось к идее введения обязательной установки зарядных станций для электромобилей на АЗС. Такое требование уже существовало с 2016 по 2021 год, однако так и не заработало на практике из-за отсутствия рынка и четких критериев, на каких автозаправках нужны зарядные станции. Минэкономразвития прорабатывает возможность установки зарядных станций на АЗС на ключевых федеральных трассах, но точные критерии выбора мест пока не сформулированы. Пока лишь на 15% АЗС в стране можно технически установить быстрые зарядки, а стоимость их подключения слишком высокая, говорят участники рынка.

🔹Власти скорректировали модель выстраивания внешнеэкономических связей на уровне регионов — теперь координатором этой работы станет Минэкономики. Ранее регионы сами определяли экспортную политику, а поддержкой их экспортной активности занимался федеральный РЭЦ. Теперь же Минэк будет давать регионам разъяснения по вопросам координации их внешнеэкономических связей, собирать информацию о контактах и их результатах, проводить мониторинг и готовить предложения по развитию. Эксперты идею поддерживают, однако характерным недостатком централизации может стать потеря гибкости и удлинение цепочек принятия решений.

🔹Минпромторг предлагает с 1 сентября признать маркетплейсы участниками оборота товаров и обязать их нести ответственность за продажу контрафактной продукции: речь идет о товарах, которые попадают под обязательную маркировку, но не содержат знак идентификации.

🔹Судьба петербургского завода Hyundai определится в сентябре. Правительство и Минпромторг дадут оценку проекту "Автотора" по организации на площадке производства двигателей и гибридных автомобилей. Заводы находятся в простое с марта 2022 года. До прекращения производства там выпускались модели Hyundai Solaris, Hyundai Creta, Kia Rio и Kia Rio X-Line.

🔹Аналитики зафиксировали рост цен на смартфоны в первой половине 2023 года. В Россию ввозят флагманы ушедших брендов, а нишу Samsung заполняют более дорогие китайские марки.

🔺Moody's: Китайская экономика стоит перед лицом структурных вызовов, таких как демографическое старение, торможение роста производительности труда и уменьшение отдачи от капитала. Если китайские функционеры не смогут осуществить ребалансировку своей экономики, может понадобиться возвращение к традиционным источникам роста - инвестициям в недвижимость и инфраструктуру. При таком развитии событий среднегодовой рост экономики опустится до 3,5% в период с 2023 по 2030 год. Цель технологической самодостаточности может быть так и не достигнута.

🤡 Хотели как лучше, а получилось как всегда. Ростех к концу года ликвидирует свою «дочку» — «РусАйТиЭкспорт», или RITE (Russian Information Technology Export). Эта компания была создана в 2017 году, и предполагалось, что она займется продвижением российской высокотехнологичной IT-продукции на зарубежных рынках. Как утверждают в Ростехе "RITE завершила все поставленные перед ней задачи и ее дальнейшее развитие в условиях санкций стало нецелесообразным". 🤷🏻

Доброе утро!

Ничего вы, коллеги, не понимаете в думских практиках.

Вносить законопроект об отчуждении гражданства после отказа проходить воинскую службу доверили коммунистам не потому, что "идея чисто популистская и решено от нее отказаться". А чтобы откатать идею и слить весь негатив на "красных".

Дальше возможны варианты в зависимости от того, как спешно нужно принять закон.

Либо закон-таки примут, и весь негатив просто ляжет на натруженные плечи "авторов инициативы" - КПРФ (это если надо совсем быстро).

Либо коммунисты опять таки поймают на себя весь публичный негатив. ЕдРо "вмешается", пошумит, якобы почистит "самые спорные места" (которые и так уже понятны и могли бы быть исправлены изначально). И затем уже внесет свой "альтернативный", чуть менее людоедский законопроект, поймав лавры "спасителей мигрантов от этих нелюдей-коммуняк".

Ну что вы, честное слово, ну отработанная же годами схема.

Символично

🚙 Китайский производитель электрокаров BYD впервые вошел в десятку крупнейших автопроизводителей мира, вытеснив из нее немецкие Mercedes и BMW. Также это единственный производитель электрокаров в топ-10.

🚙 За первую половину 2023 BYD продал 1,25 млн машин, рост на 96% по сравнению с предыдущим годом.

#Китай #авто #энергопереход

Краткий дайджест околопромышленных новостей к этому утру:

🔹Правительство запустило новую опцию для бизнеса в рамках реформы контроля и надзора — возможность обжаловать через «Госуслуги» присвоение предприятиям высоких степеней риска для назначения риск-ориентированных плановых проверок.

🔹Бизнес получит платный доступ к информации из госсистем. Предварительно она будет очищена от любых конфиденциальных сведений.

🔹 Несмотря на повышение цен, продажи легковых автомобилей в августе превысят 100 тыс. впервые с 2021 года. Аналитики отмечают, что низкие продажи 2022 года и дефицит машин сформировали отложенный спрос, который сейчас на фоне расширения предложения неизбежно будет реализовываться.

🔹Рынок лизинга по итогам полугодия восстановился до показателей рекордного 2021 года. В части массовых сегментов решилась проблема дефицита предметов лизинга, а экономика стабилизировалась после шоков прошлого года. Однако повышение ключевой ставки ЦБ может затормозить рынок во втором полугодии и привести к ухудшению качества портфеля лизинговых компаний.

🔹Цены на литий упали до минимума более чем за 1,5 года. Это произошло на фоне резкого роста числа новых проектов добычи металла.

🔹Майнинг предлагают признать отраслью промышленности. Это позволит распространить на отрасль действующие для промышленников требования и преференции, а также сформировать систему налогообложения майнеров.

🔹Суд приговорил к 7 годам колонии гендиректора компании «Стройинвестпроект» Виталия Чернова. Бизнесмен признан виновным в хищении более 67 млн рублей модернизации входящего в «Ростех» челябинского ОАО «Завод пластмасс», выпускающего снаряды и промышленную взрывчатку.

🔹Торговля России с Индией продолжает быстро расти. При этом сохраняется огромный дисбаланс в пользу РФ и проблемы с использованием рупий. По словам экс-главы Минфина, банков «ВТБ 24» и «Открытие» Михаила Задорнова, только за первое полугодие в Индии в неконвертируемых рупиях зависли порядка $ 30 млрд.

🔺Во 2 квартале 2023 года торговый баланс Евросоюза впервые за последние два года вернулся к профицитному уровню. Основная причина улучшения торговой статистики - падение европейских цен на энергоносители. Во втором квартале по сравнению с первым стоимость импортных энергоносителей снизилась на 15,6%, сырья — на 10,9%. Снижение цен на топливо вносит ощутимый вклад в замедление инфляции в ЕС, благодаря чему рост цен в июле замедлился до 6,1% после 6,4% в июне.

🎉 Импортозамещенный «Суперджет» совершил первый полет в Комсомольске-на-Амуре. Полет обновленного Суперджета, в котором российскими разработчиками уже заменены на отечественные порядка 40 иностранных систем и агрегатов лайнера, длился 54 минуты. Первый опытный образец пока оснащен франко-российскими двигателями SaM146, на второй обещают поставить полностью отечественные. Видео полета смотреть здесь.
И это действительно хорошая новость. От души поздравляем всех причастных к сегодняшнему празднику инженеров, разработчиков, специалистов, летчиков. Вы большие молодцы и делаете очень большое дело. Спасибо вам!

Доброе утро!

Краткий дайджест околопромышленных новостей к этому утру:

🔹ЕАЭС продолжает устранять барьеры на рынке общих закупок. Страны «пятерки» подписали соглашение о взаимном признании банковских гарантий при осуществлении госзакупок, что упростит компаниям ЕАЭС доступ на российский рынок.

🔹«Северсталь» и ММК впервые с конца 2021 года опубликовали финансовую отчетность. Компании сообщили об умеренном сокращении выручки и EBITDA из-за снижения цен на сталь. Впрочем в обеих компаниях подчеркивают почти полную загрузку мощностей и высокий спрос на металл на внутреннем рынке. Также металлурги перешли к стратегии накопления средств, снижая чистый долг и накапливая средства на счетах. Впрочем о развитии речь скорее всего не идет. По мнению аналитиков, металлурги предпочтут выплатить дивиденды, а не покупать или развивать активы.

🔹Российский чугун начал дорожать. Вслед за ним могут пойти вверх также цены на сталь, говорят эксперты.

🔹Бразилия нарастила импорт никеля из России до максимума с 2005 года. В июле Россия увеличила поставки никеля в Бразилию в 2,2 раза по сравнению с июнем, став крупнейшим поставщиком никеля в страну. При этом ранее основным импортером никеля в Бразилию были США.

🔹Экспортеры удобрений в мягких контейнерах (биг-бэгах), которым в марте запретили возить их через Керченский пролив, с помощью бизнес-омбудсмена Бориса Титова убедили Минтранс разрешить им отправлять невзрывоопасные грузы через азовские порты прежним путем. Речь идет о 3,5–4 млн тонн преимущественно российских и белорусских удобрений.

🔺Власти КНР начали реализовывать во втором полугодии 2023 г. ряд бюджетных мер стимулирования экономики. Речь идет в первую очредь о мерах по поддержанию просевшего внутреннего спроса. Впрочем, уже даже в выступлениях официальных китайских спикеров все чаще проскальзывает констатация "наличия определенных проблем в китайской экономике".

▪️Не о промышленности. Этой ночью 7 российских регионов подверглись крупной ночной атаке беспилотников. Помимо Пскова, где на аэродроме были повреждены четыре самолёта, официально сообщается о сбитых дронах в Брянской, Орловской, Калужской и Рязанской областях. По словам мэра Москвы, БПЛА также был перехвачен в Рузском районе Московской области. Кроме того, власти объявили об отражении в Севастопольской бухте атаки беспилотников с моря.

Доброе утро!

Не про промышленность, но история о «самой человеколюбивой российской бюрократии» очень показательная.

Живет в городе Екатеринбурге чудесный трехлетний малыш Миша Бахтин. К сожалению, у маленького Миши, когда он родился, диагностировали СМА - спинальную мышечную атрофию.

Два года назад почти семимесячному Мише Бахтину сделали укол самого дорого лекарства на свете - «Золгенсма». Причем деньги 160 миллионов на него российские граждане собрали за пять месяцев всем миром. Не государственные фонды, не сочувствующие миллиардеры, а простые граждане жертвовали на спасение Миши кто сколько мог - сто, двести, пятьсот рублей.

Но «Золгенсма» не решает проблему. Он лишь спас Мише жизнь. Теперь ребенку требуется терапия - регулярное введение препарата «Ридисплам».

Лечащий врач Миши Бахтина подтверждает необходимость продолжения терапии. Есть решение суда, которое устояло и в апелляции и в кассации, о том, что Минздрав Свердловской области обязан незамедлительно начать обеспечение Миши препаратом.

Но российский суд подчиненным Мурашко и губернатора Куйвашева не указ.

Спустя полтора года после вынесения судом решения Миша по-прежнему не получает от государства терапии. При том что лекарство для него закуплено. Просто почитайте сухое чиновничье объяснение свердловских «врачей», дававших глятву Гиппократа:

«Минздрав Свердловской области полностью исполняет решение суда — препарат есть и хранится в аптеке, но ввести его можно только тогда, когда будут определены медицинские показания к его назначению и применению».

Назначение лечащего врача видимо до Свердловских чиновников от медицины не аргумент.

Сегодня отец Миши вышел на Красную площадь с одиночным пикетом. Как вы догадались, мужчина и его ребенок-инвалид были практически сразу задержаны. Но отпущены из отделения полиции без составления протокола со словами: «Мы же не звери».

Да, полиция в этой истории не звери. А кто звери - это уже решать вам, дорогие читатели.

Более подробная история Миши Бахтина в статье наших коллег из екатеринбургского издания Е1.

Рекомендуем прочитать всем, кто еще не в курсе, через какие круги ада порой приходится проходить родителям и ребенку-инвалиду, чтобы получить от российских чиновников положенное. Ну и всем, кто считает, что "ну нет, такого просто не может быть".

Может. Есть. Происходит прямо сейчас.

Дорогие читатели. Мы в посте выше допустили ошибку, неправильно указав наименование препарата. Сейчас Мише необходимо продолжение терапии препаратом "Ридисплам". Название у препарата иное, но суть та же - пожизненная терапия (см. справку ниже).

Справка: препараты «Золгенсма», «Спинраза» и «Рисдиплам» зарегистрированы для лечения СМА. Первый вводится однократно, два вторых назначаются пожизненно. У препаратов разный механизм действия. Если говорить простым языком, «Золгенсма» заменяет поврежденный ген на копию, которая начинает за него вырабатывать нужный белок. А «Спинраза» и «Рисдиплам» заставляют активнее работать ген-дублер.