​​Как происходит заражение прионами?

Прионы — не только интересная часть известной игры Plague Inc., но и страшные заболевания, в которых есть инфекционные агенты, но нету ни бактерий, ни вирусов, ни более крупных микробов. Только неправильно свернутые белки, которые «заражают» себе подобных. Эксперименты на модельных мышах с прионными заболеваниями сетчатки позволили исследователям увидеть каскады развития прионных заболеваний, разобраться с тем, какие клетки нервной системы и в каком порядке попадают под удар и выяснить перспективы лечения.

Подробнее:
http://neuronovosti.ru/kak-proishodit-zarazhenie-prio..

#нейроновости
#прионы
#нейростарости

​​Микроглия или прионы: что лежит в основе пигментного ретинита?

Часто в качестве причин пигментного ретинита (дегенеративного заболевания сетчатки) называют проникновение в непосредственную близость к палочкам и колбочкам клеток микроглии, которые и разрушают фоторецепторные клетки. Новое исследование американских ученых, опубликованное в журнале Acta Neuropathologica Communications, заставляет усомниться в роли микроглии в развитии пигментного ретинита и показывает, что его реальной причиной могут быть инфекционные белки – прионы, а микроглия, наоборот, замедляет течение болезни.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/mikrogliya-ili-priony-chto-lezhit-v-osnove-pigmentnogo-retinita/

#нейроновости
#микроглия
#прионы
#сетчатка

​​День в истории. Ганс Крейцфельдт: загадочная болезнь и «эвтаназия» неполноценных

Три дня назад мы отмечали 134 года со дня рождения человека, имя которого навсегда останется в истории неврологии. За объяснение того, что он вроде бы открыл, много позже была присуждена Нобелевская премия, а сам он несет ответственность (хотя и не главную и не полную) за, пожалуй, одну из самых позорных страниц в истории медицины. Встречайте историю первооткрывателя странного заболевания, которое вызывает совершенно другой класс патогенов, отличный от бактерий или вирусов - прионы.

Подробности: http://neuronovosti.ru/den-v-istorii-gans-krejtsfeldt-zagadochnaya-bolezn-i-evtanaziya-nepolnotsennyh/

#нейроновости
#историянейронаук
#прионы

День в истории. Нейроперсоналии: Альфонс Мария Якоб

В начале июня мы опубликовали рассказ об одном из известных немецких неврологов, оставивших свое имя в названии прионного заболевания. Любопытно, что ровно через месяц после дня рождения Ганса Крейцфельда, родившегося 2 июня 1885 года, мы отмечаем день рождения Альфонса Марии Якоба, который родился за 11 месяцев до своего коллеги – 2 июля 1884 года. Будет несправедливо не рассказать и о второй «половинке эпонима» болезни Крейцфельда-Якоба. Тем более, что известно о нем тоже очень немного.

Подробнее:
http://neuronovosti.ru/den-v-istorii-nejropersonalii-alfons-mariya-yakob/

#нейроновости
#нейроперсоналии
#прионы
#историяневрологии

​​Прионную болезнь замедлили антисмысловой терапией

Исследователи из США смогли замедлить течение одного из самых непредсказуемых типов заболеваний – прионных болезней у модельных животных. Очередная попытка использовать для этого антисмысловые олигонуклеотиды на сей раз увенчалась успехом. Работа, сулящая прорыв в терапии, опубликована в журнале JCI Insight.

На иллюстрации - графический абстракт работы: вверху развитие болезни у экспериментальных животных, внизу - антисмысловые олигонуклеотиды блокируют РНК гена прионного белка.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/stop-priones/

#нейроновости
#терапия
#прионы

​​Прионы и нейроны

На этой фотографии, сделанной специалистами Национальных институтов здоровья США мы видим молекулы прионных белков и нейроны мышей. Эти неправильно свернутые молекулы «заражают» здоровые белки, что в итоге приводит к гибели нервных клеток. Кстати, модельное прионное заболевание не так давно удалось замедлить при помощи антисмысловых РНК.

http://neuronovosti.ru/priony-i-nejrony/

#нейроновости
#картинкадня
#прионы

День в истории. Ганс Крейцфельдт: загадочная болезнь и «эвтаназия» неполноценных

Сегодня исполняется 135 лет со дня рождения человека, имя которого навсегда останется в истории неврологии. За объяснение того, что он вроде бы открыл, много позже была присуждена Нобелевская премия, а сам он несет ответственность (хотя и не главную и не полную) за, пожалуй, одну из самых позорных страниц в истории медицины.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/den-v-istorii-gans-krejtsfeldt-zagadochnaya-bolezn-i-evtanaziya-nepolnotsennyh/

#нейроновости
#нейроперсоналии
#прионы

Как дрозофила может помочь от коровьего бешенства

Учёные из Кембриджа и Тулузы при помощи генной инженерии и мухи-дрозофилы показали, как создать тест для определения прионных заболеваний в донорской крови.

История болезни

Совсем недавно мы писали о человеке, который открыл, что «коровье бешенство» или болезнь Крейцфельда-Якоба, с одной стороны – однозначно инфекционная, заразная, а с другой – не передаётся простейшими, бактериями или вирусами, она имеет в своей основе совсем другой инфекционный агент – неправильно свёрнутые белки, прионы. За это Стенли Прузинер удостоился нобелевской премии по физиологии или медицине.

Разные лики губчатой энцефалопатии

Но премия-премией, а проблема осталась. Конечно, болезнь Крейцфельда-Якоба (CJD) весьма редка среди людей. «Обычная» (спонтанная) форма трансмиссивной спонгиформной (губчатой) энцефалопатии, настигает в среднем 1-2 человек из миллиона. Конечно, если не есть мозг умершего – тогда вероятность намного выше (напомним, что именно каннибализм стал ключом к открытию инфекционной природы болезни).

Но существуют и другие варианты заболевания. Например, наследственная или семейная CJD (fCJD) связана с наследованием повреждения формы прионового белка (PrP), неправильное сворачивание которого и приводит к заболеванию.

И, наконец, в 1995 году в Британии открыли новый вариант болезни. Он так и называется, новый вариант болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD). От него умерло пока что «всего» лишь 176 человек, заразившихся, поев мясо заражённого скота. При этом если «классика» приводит к очень быстрой и глубокой деменции, и затем к смерти, то новая форма приводит сначала к изменениям личности, а деменция становится отсроченной, и пациент довольно долго осознаёт свой смертный приговор.

И вот, в 2004 году в журнале Lancet появилось тревожное свидетельство: nvCJD можно заразиться через переливание крови...

Читать дальше:

#нейроновости
#дрозофила
#прионы

Читать дальше:

http://neuronovosti.ru/fruitflu-nvcjd/

Нейроперсоналии: Альфонс Мария Якоб

Мы уже рассказывали об одном из известных немецких неврологов, оставивших свое имя в названии прионного заболевания. Любопытно, что ровно через месяц после дня рождения Ганса Крейцфельда, родившегося 2 июня 1885 года, мы отмечаем день рождения Альфонса Марии Якоба, который родился за 11 месяцев до своего коллеги – 2 июля 1884 года. Будет несправедливо не рассказать и о второй «половинке эпонима» болезни Крейцфельда-Якоба. Тем более, что известно о нем тоже очень немного.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/jacob/

#нейроновости
#нейроперсоналии
#якоб
#прионы
#БКЯ

Убийцы нейронов

Перед вами — фибриллы прионов. Это название — «склейка» двух английских слов: proteinaceous infection (белковая инфекция), которое придумал Стенли Прузинер, первооткрыватель этого типа инфекции. Белки «неправильной» конформации оказываются токсичными для центральной нервной системы и «заражают» другие белки. Так развиваются, например, куру («хохочущая смерть») или болезнь Крейцфельда-Якоба. Так что, помимо паразитов, простейших, бактерий и вирусов, есть еще один инфекционный агент.

Credit: NIAID

http://neuronovosti.ru/prions-2/

#нейроновости
#прионы

Прионы дрожжей помогут понять особенности развития нейродегенеративных заболеваний

Ученые ФИЦ Биотехнологии РАН составили всесторонний обзор свойств дрожжевых прионов — особых белковых структур, способных стабильно размножаться и наследоваться в ряду поколений дрожжей. Прионы этих микроскопических грибов широко используются как модель для изучения нейродегенеративных заболеваний, поскольку в организме человека подобные структуры приводят к развитию заболеваний, таких как, например, болезни Альцгеймера и Паркинсона. Знание свойств прионов поможет разработать лекарства от нейродегенеративных заболеваний и замедлить их развитие у пожилых людей. Результаты исследования, проведенного при поддержке национального проекта «Наука и университеты», опубликованы в International Journal of Molecular Sciences.

Читать дальше:
http://neuronovosti.ru/priony-drozhzhej-pomogut-ponyat-osobennosti-razvitiya-nejrodegenerativnyh-zabolevanij/

#нейроновости
#прионы