Опоясывающий лишай на ноге у 19-месячной девочки
У 19-месячной девочки в течение 1 недели наблюдались восходящие линейные эритематозные высыпания на левой голени. У нее не было признаков иммунных нарушений и она была доношенным ребенком со здоровыми темпами увеличения веса и развития. За 7 месяцев до поступления к нам пациентке была сделана прививка от ветряной оспы. При физикальном осмотре была выявлена везикулярная сыпь в дерматоме S1 на левой ноге фото А. Был получен соскоб с основания нескольких пузырьков и проведен прямой иммунофлуоресцентный анализ на антиген; результаты были положительными на вирус ветряной оспы. Пациентке был назначен пероральный ацикловир в дозе 20 мг на килограмм массы тела в сутки в течение 7 дней. В течение недели состояние улучшилось фото В, а через 2 недели кожные покровы были абсолютно чистые. Опоясывающий герпес редко встречается у лиц младше 10 лет и когда он все-таки возникает в этой возрастной группе, поражения обычно локализуются в дерматомах, снабжаемых шейными и крестцовыми нервами. У взрослых поражения чаще встречаются в нижних грудных и верхних поясничных отделах кожи и могут поражать тройничный нерв.
У 19-месячной девочки в течение 1 недели наблюдались восходящие линейные эритематозные высыпания на левой голени. У нее не было признаков иммунных нарушений и она была доношенным ребенком со здоровыми темпами увеличения веса и развития. За 7 месяцев до поступления к нам пациентке была сделана прививка от ветряной оспы. При физикальном осмотре была выявлена везикулярная сыпь в дерматоме S1 на левой ноге фото А. Был получен соскоб с основания нескольких пузырьков и проведен прямой иммунофлуоресцентный анализ на антиген; результаты были положительными на вирус ветряной оспы. Пациентке был назначен пероральный ацикловир в дозе 20 мг на килограмм массы тела в сутки в течение 7 дней. В течение недели состояние улучшилось фото В, а через 2 недели кожные покровы были абсолютно чистые. Опоясывающий герпес редко встречается у лиц младше 10 лет и когда он все-таки возникает в этой возрастной группе, поражения обычно локализуются в дерматомах, снабжаемых шейными и крестцовыми нервами. У взрослых поражения чаще встречаются в нижних грудных и верхних поясничных отделах кожи и могут поражать тройничный нерв.
Укус паука, вызвавший некроз
Паукообразные - это многочисленный класс членистоногих, которые обитают по всей Земле. Лишь небольшое число из 46 000 видов пауков могут вызывать серьезные отравления, включая локальный некроз. Локсосцелизм - это отравление, вызванное укусом пауков рода Loxosceles (семейство Sicariidae), также известных как пауки-отшельники. Он может проявляться как в кожной, так и во внутрикожной форме. Согласно последнему обновленному списку, Loxosceles rufescens - единственный вид, описанный в Индии.
45-летняя женщина из Колхапура, штат Махараштра, обратилась с жалобой на зудящее, болезненное некротическое поражение в области левого паха, вызванное укусами насекомых в анамнезе 1 месяц назад. Сначала в течение 2 дней у нее наблюдалась легкая лихорадка, зуд и покраснение, но позже в центре появилась область с почерневшим налетом. Пациентке был назначен курс пероральных антибиотиков и стероидов в течение 15 дней без какого-либо улучшения. В дальнейшем поражение прогрессировало, образовав болезненную некротическую язву. При осмотре была обнаружена болезненная, сочащаяся, неправильной формы язва размером 5 × 6 см с черной некротизированной тканью в центре и расширяющейся фиолетовой каймой и желтоватым налетом у основания фото 1. Паховой лимфаденопатии не было. Исследования показали увеличение количества тромбоцитов до 587,0 × 103/мкл, СОЭ 30 мм/ч, функции печени и почек были в норме. Окрашивание по Граму показало интенсивный рост кишечной палочки. Гистопатологическое исследование выявило псевдоэпителиоматозную гиперплазию и спонгиоз. В утолщенной папиллярной дерме, в средней и глубокой ретикулярной дерме вокруг глубокого и периаднексального сплетений было обнаружено увеличенное количество толстостенных капилляров в виде скоплений. Вокруг этих сосудов также имелся умеренно плотный точечный узелковый инфильтрат лимфоцитов и нейтрофилов. На части дермы наблюдался некроз. В подкожно-жировой клетчатке наблюдался некроз жировой ткани с многочисленными крупными гистиоцитами, включая жировые дольки. Эти насыщенные липидами пенистые макрофаги сопровождались жировыми макроцистами фото 2а и b. Учитывая гистопатологическое исследование и наличие в анамнезе укуса неизвестного насекомого, приведшего к дермонекрозу, можно предположить, что локсосцелизм кожи был вызван укусом паука. После хирургической обработки язвы пациентку лечили пероральными местными антибиотиками, а также ежедневно накладывали повязки в течении 1,5 месяцев с полным заживлением фото 3.
Пауки отшельники - это сидячие пауки-одиночки, которые обычно плетут паутину неправильной формы в защищенных местах. Они часто остаются в помещении и прячутся в сухих и темных местах. Из-за склонности паука вести ночной образ жизни, укусы обычно происходят ночью, в основном на бедрах, туловище и руках, и в ситуациях, когда паук придавлен к телу пациента, как правило, когда пациент одевается или спит, что характерно для нашего случая. Тяжесть реакции также зависит от количества введенного яда. Некротизирующая активность яда связана с фосфолипазами D (ранее называвшимися сфингомиелиназами), которые вызывают активацию системы комплемента, полиморфноядерных клеток и тромбоцитов и тромбоз сосудов. Обычно требуется несколько дней, чтобы место укуса омертвело. Для полного заживления некоторых некротических повреждений требуется несколько месяцев. Острая гемолитическая анемия, диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия, ангионевротический отек, рабдомиолиз, мионекроз, почечная недостаточность, кома и смерть являются редкими осложнениями локсосцелизма.
Роль специфических методов лечения спорна, поскольку большинство поражений заживают самопроизвольно. В случае обширных некротических язв после стабилизации состояния следует рассмотреть возможность пересадки кожи.
Чтобы повысить осведомленность об опасности заражения пауками с тяжелыми формами некроза кожи в Индии, мы освещаем этот конкретный случай.
Паукообразные - это многочисленный класс членистоногих, которые обитают по всей Земле. Лишь небольшое число из 46 000 видов пауков могут вызывать серьезные отравления, включая локальный некроз. Локсосцелизм - это отравление, вызванное укусом пауков рода Loxosceles (семейство Sicariidae), также известных как пауки-отшельники. Он может проявляться как в кожной, так и во внутрикожной форме. Согласно последнему обновленному списку, Loxosceles rufescens - единственный вид, описанный в Индии.
45-летняя женщина из Колхапура, штат Махараштра, обратилась с жалобой на зудящее, болезненное некротическое поражение в области левого паха, вызванное укусами насекомых в анамнезе 1 месяц назад. Сначала в течение 2 дней у нее наблюдалась легкая лихорадка, зуд и покраснение, но позже в центре появилась область с почерневшим налетом. Пациентке был назначен курс пероральных антибиотиков и стероидов в течение 15 дней без какого-либо улучшения. В дальнейшем поражение прогрессировало, образовав болезненную некротическую язву. При осмотре была обнаружена болезненная, сочащаяся, неправильной формы язва размером 5 × 6 см с черной некротизированной тканью в центре и расширяющейся фиолетовой каймой и желтоватым налетом у основания фото 1. Паховой лимфаденопатии не было. Исследования показали увеличение количества тромбоцитов до 587,0 × 103/мкл, СОЭ 30 мм/ч, функции печени и почек были в норме. Окрашивание по Граму показало интенсивный рост кишечной палочки. Гистопатологическое исследование выявило псевдоэпителиоматозную гиперплазию и спонгиоз. В утолщенной папиллярной дерме, в средней и глубокой ретикулярной дерме вокруг глубокого и периаднексального сплетений было обнаружено увеличенное количество толстостенных капилляров в виде скоплений. Вокруг этих сосудов также имелся умеренно плотный точечный узелковый инфильтрат лимфоцитов и нейтрофилов. На части дермы наблюдался некроз. В подкожно-жировой клетчатке наблюдался некроз жировой ткани с многочисленными крупными гистиоцитами, включая жировые дольки. Эти насыщенные липидами пенистые макрофаги сопровождались жировыми макроцистами фото 2а и b. Учитывая гистопатологическое исследование и наличие в анамнезе укуса неизвестного насекомого, приведшего к дермонекрозу, можно предположить, что локсосцелизм кожи был вызван укусом паука. После хирургической обработки язвы пациентку лечили пероральными местными антибиотиками, а также ежедневно накладывали повязки в течении 1,5 месяцев с полным заживлением фото 3.
Пауки отшельники - это сидячие пауки-одиночки, которые обычно плетут паутину неправильной формы в защищенных местах. Они часто остаются в помещении и прячутся в сухих и темных местах. Из-за склонности паука вести ночной образ жизни, укусы обычно происходят ночью, в основном на бедрах, туловище и руках, и в ситуациях, когда паук придавлен к телу пациента, как правило, когда пациент одевается или спит, что характерно для нашего случая. Тяжесть реакции также зависит от количества введенного яда. Некротизирующая активность яда связана с фосфолипазами D (ранее называвшимися сфингомиелиназами), которые вызывают активацию системы комплемента, полиморфноядерных клеток и тромбоцитов и тромбоз сосудов. Обычно требуется несколько дней, чтобы место укуса омертвело. Для полного заживления некоторых некротических повреждений требуется несколько месяцев. Острая гемолитическая анемия, диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия, ангионевротический отек, рабдомиолиз, мионекроз, почечная недостаточность, кома и смерть являются редкими осложнениями локсосцелизма.
Роль специфических методов лечения спорна, поскольку большинство поражений заживают самопроизвольно. В случае обширных некротических язв после стабилизации состояния следует рассмотреть возможность пересадки кожи.
Чтобы повысить осведомленность об опасности заражения пауками с тяжелыми формами некроза кожи в Индии, мы освещаем этот конкретный случай.
Telegraph
Фото 1
Болезненная, сочащаяся, неправильной формы язва размером 5 × 6 см с черной некротизированной тканью в центре и выпуклыми краями фиолетового цвета и желтоватым налетом у основания
Цветной пот или случай эккринного хромгидроза:
Эккринный хромгидроз - это редкое заболевание, характеризующееся выделением водорастворимых красителей или пигментов из потовых желез. Здесь мы сообщаем о случае эккринного хромогидроза, вызванного природным пигментом, содержащимся в красной питайе (Hylocereus polyrhizus) фото 1.
27-летний мужчина, продавец автомобилей, обратился в нашу больницу с жалобой на то, что его ногти на руках и ногах, а также обычно белое нижнее белье порозовели за три дня. Физикальное обследование не выявило эритемы, папул, волдырей, чешуек или других первичных высыпаний, а также царапин, кровяных струпьев или других вторичных высыпаний. Его ногти на руках и ногах были окрашены в розовый цвет, а одежда, надетая непосредственно на кожу, порозовела фото 2. Краска была растворима в воде, так как испачканную одежду пациента было легко отстирать. Кроме того, когда руки и ноги пациента были погружены в воду, цвет кожи поблек. У него не было изменения цвета мочи или слюны, и пациент не жаловался на зуд или боль, лихорадку, стеснение в груди, кашель, боли в животе, диарею, боли в суставах или другие симптомы. Он отрицал какой-либо контакт с красителями и тяжелыми металлами, был в добром здравии и не принимал никаких лекарств. Ни у кого в его семье не было подобных симптомов.
Результаты обычных анализов крови, показателей свертываемости крови, а также функциональных тестов печени и почек были в пределах нормы. Однако дерматоскопия выявила светло-розовый пигмент, прилипший к поверхности ногтя. Пациент сказал, что он регулярно ел красную питайю в течение более 10 дней и отрицал, что употреблял какие-либо другие красные пигменты. Чтобы подтвердить наш диагноз, было проведено элиминационное исследование, в ходе которого мы рекомендовали пациенту прекратить употребление красной питайи. В течение трех недель розовый пигмент постепенно исчез. Поскольку мы не смогли с помощью спектрофотометрии или масс-спектрометрии подтвердить, что пятна от пота были вызваны красным пигментом питайи, пациенту было рекомендовано возобновить употребление красной питайи, но не употреблять другие красные или фиолетовые вещества. Примерно через 15 дней ногти на руках, ногах и нижнее белье пациента снова окрасились в розовый цвет. На основании истории болезни пациента, клинических проявлений, элиминационной пробы и провокационного теста был поставлен диагноз истинного эккринного хромогидроза, вызванного естественными пигментами красной питайи.
Обсуждение
Было описано три типа хромгидроза: истинный эккринный хромгидроз, псевдоэккринный хромгидроз и апокринный хромгидроз. В своем обзоре Jaiswal и соавт. пришли к выводу, что сообщения об истинном эккринном хромогидрозе крайне ограничены и могут быть дополнительно разделены на две категории: эндогенный, обусловленный гипербилирубинемией, связанной с заболеваниями печени, также наблюдаемой при серповидноклеточной анемии ; и экзогенный, обусловленный приемом внутрь лекарственных препаратов, содержащих хинин, красителей, таких как тартразин, красителей/ароматизаторов, присутствующих в пищевых продуктах, и тяжелых металлов, таких как медь. Основным пигментом, содержащимся в мякоти и кожуре красной питайи, является беталаин , который растворим в воде. Это свойство является необходимым условием выделения пигмента с выделением пота. Таким образом, в нашем случае изменение цвета пота в розовый цвет, вероятно, было вызвано выделением беталаина из внеклеточных желез. Насколько нам известно, это первый случай, когда сообщается, что натуральные пигменты, содержащиеся во фруктах, могут вызывать истинный внеклеточный хромогидроз.
Эккринный хромгидроз - это редкое заболевание, характеризующееся выделением водорастворимых красителей или пигментов из потовых желез. Здесь мы сообщаем о случае эккринного хромогидроза, вызванного природным пигментом, содержащимся в красной питайе (Hylocereus polyrhizus) фото 1.
27-летний мужчина, продавец автомобилей, обратился в нашу больницу с жалобой на то, что его ногти на руках и ногах, а также обычно белое нижнее белье порозовели за три дня. Физикальное обследование не выявило эритемы, папул, волдырей, чешуек или других первичных высыпаний, а также царапин, кровяных струпьев или других вторичных высыпаний. Его ногти на руках и ногах были окрашены в розовый цвет, а одежда, надетая непосредственно на кожу, порозовела фото 2. Краска была растворима в воде, так как испачканную одежду пациента было легко отстирать. Кроме того, когда руки и ноги пациента были погружены в воду, цвет кожи поблек. У него не было изменения цвета мочи или слюны, и пациент не жаловался на зуд или боль, лихорадку, стеснение в груди, кашель, боли в животе, диарею, боли в суставах или другие симптомы. Он отрицал какой-либо контакт с красителями и тяжелыми металлами, был в добром здравии и не принимал никаких лекарств. Ни у кого в его семье не было подобных симптомов.
Результаты обычных анализов крови, показателей свертываемости крови, а также функциональных тестов печени и почек были в пределах нормы. Однако дерматоскопия выявила светло-розовый пигмент, прилипший к поверхности ногтя. Пациент сказал, что он регулярно ел красную питайю в течение более 10 дней и отрицал, что употреблял какие-либо другие красные пигменты. Чтобы подтвердить наш диагноз, было проведено элиминационное исследование, в ходе которого мы рекомендовали пациенту прекратить употребление красной питайи. В течение трех недель розовый пигмент постепенно исчез. Поскольку мы не смогли с помощью спектрофотометрии или масс-спектрометрии подтвердить, что пятна от пота были вызваны красным пигментом питайи, пациенту было рекомендовано возобновить употребление красной питайи, но не употреблять другие красные или фиолетовые вещества. Примерно через 15 дней ногти на руках, ногах и нижнее белье пациента снова окрасились в розовый цвет. На основании истории болезни пациента, клинических проявлений, элиминационной пробы и провокационного теста был поставлен диагноз истинного эккринного хромогидроза, вызванного естественными пигментами красной питайи.
Обсуждение
Было описано три типа хромгидроза: истинный эккринный хромгидроз, псевдоэккринный хромгидроз и апокринный хромгидроз. В своем обзоре Jaiswal и соавт. пришли к выводу, что сообщения об истинном эккринном хромогидрозе крайне ограничены и могут быть дополнительно разделены на две категории: эндогенный, обусловленный гипербилирубинемией, связанной с заболеваниями печени, также наблюдаемой при серповидноклеточной анемии ; и экзогенный, обусловленный приемом внутрь лекарственных препаратов, содержащих хинин, красителей, таких как тартразин, красителей/ароматизаторов, присутствующих в пищевых продуктах, и тяжелых металлов, таких как медь. Основным пигментом, содержащимся в мякоти и кожуре красной питайи, является беталаин , который растворим в воде. Это свойство является необходимым условием выделения пигмента с выделением пота. Таким образом, в нашем случае изменение цвета пота в розовый цвет, вероятно, было вызвано выделением беталаина из внеклеточных желез. Насколько нам известно, это первый случай, когда сообщается, что натуральные пигменты, содержащиеся во фруктах, могут вызывать истинный внеклеточный хромогидроз.
Туберкулез кожи от контакта с животными
59-летний ветеринар обратился в дерматологическую клинику с жалобой на болезненное образование на правой руке, которое появлялось у него в течение 1 года. Других симптомов у него не было. При физикальном осмотре на тыльной стороне правой кисти фото А и медиальной стороне указательного пальца правой руки фото В были обнаружены бородавчатые бляшки с толстым желто-коричневым налетом. Биопсия очага поражения на тыльной стороне кисти выявила псевдоэпителиоматозную гиперплазию и туберкулоидные гранулемы в дерме фото С (стрелка; окрашивание гематоксилином и эозином). Результаты посева тканей были отрицательными, но метагеномное секвенирование ткани нового поколения выявило микобактерию туберкулеза. Анализ на высвобождение интерферона γ был положительным, а компьютерная томография грудной клетки - нормальной. Был поставлен диагноз "бородавчатый туберкулез кожи". Бородавчатый туберкулез кожи - это разновидность кожного туберкулеза, которая возникает в результате прямого заражения организма ранее сенсибилизированных лиц. Профессиональное воздействие микобактерий, особенно среди лиц, часто контактирующих с домашним скотом, является фактором риска. Был начат 6-месячный курс изониазида, рифампицина и этамбутола. Через 2 месяца наблюдения после начала противотуберкулезной терапии образование уменьшилась.
59-летний ветеринар обратился в дерматологическую клинику с жалобой на болезненное образование на правой руке, которое появлялось у него в течение 1 года. Других симптомов у него не было. При физикальном осмотре на тыльной стороне правой кисти фото А и медиальной стороне указательного пальца правой руки фото В были обнаружены бородавчатые бляшки с толстым желто-коричневым налетом. Биопсия очага поражения на тыльной стороне кисти выявила псевдоэпителиоматозную гиперплазию и туберкулоидные гранулемы в дерме фото С (стрелка; окрашивание гематоксилином и эозином). Результаты посева тканей были отрицательными, но метагеномное секвенирование ткани нового поколения выявило микобактерию туберкулеза. Анализ на высвобождение интерферона γ был положительным, а компьютерная томография грудной клетки - нормальной. Был поставлен диагноз "бородавчатый туберкулез кожи". Бородавчатый туберкулез кожи - это разновидность кожного туберкулеза, которая возникает в результате прямого заражения организма ранее сенсибилизированных лиц. Профессиональное воздействие микобактерий, особенно среди лиц, часто контактирующих с домашним скотом, является фактором риска. Был начат 6-месячный курс изониазида, рифампицина и этамбутола. Через 2 месяца наблюдения после начала противотуберкулезной терапии образование уменьшилась.
Диссеминированный опоясывающий лишай
57-летний мужчина обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в левой половине лица, ощущение жжения в языке и диффузную везикуло-папулезную сыпь на груди, спине и конечностях с обеих сторон. Он сообщил, что в течение 2 дней у него наблюдались изолированные лицевые боли и поражение кожи возле уха, в связи с чем его лечащий врач накануне назначил ему валацикловир, предположительно от опоясывающего герпеса тройничного нерва. Он сообщил, что в детстве переболел ветряной оспой. Физикальное обследование выявило везикулярные высыпания вдоль дерматома тройничного нерва V3, включая левую сторону языка и нижнюю челюсть, с аналогичными везикулярными поражениями на туловище. У него не было паралича лицевого нерва или других неврологических симптомов и он не жаловался на головокружение, боль в ушах или глазах. При осмотре не было обнаружено повреждений слухового прохода или роговицы. Рентгенограмма грудной клетки и результаты функциональных тестов печени были в пределах нормы. Из-за опасений по поводу распространенного опоясывающего лишая пациенту было назначено внутривенное введение ацикловира. В течение 24 часов состояние пациента улучшилось. Анализ образцов, полученных с поражений нижней челюсти, языка и грудной клетки, методом полимеразной цепной реакции показал положительный результат на вирус ветряной оспы. Анализ на антитела к вирусам иммунодефицита человека 1 и 2 был отрицательным; никаких других тестов на иммуносупрессию не проводилось. Ему был назначен 2-недельный курс перорального приема валацикловира.
57-летний мужчина обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в левой половине лица, ощущение жжения в языке и диффузную везикуло-папулезную сыпь на груди, спине и конечностях с обеих сторон. Он сообщил, что в течение 2 дней у него наблюдались изолированные лицевые боли и поражение кожи возле уха, в связи с чем его лечащий врач накануне назначил ему валацикловир, предположительно от опоясывающего герпеса тройничного нерва. Он сообщил, что в детстве переболел ветряной оспой. Физикальное обследование выявило везикулярные высыпания вдоль дерматома тройничного нерва V3, включая левую сторону языка и нижнюю челюсть, с аналогичными везикулярными поражениями на туловище. У него не было паралича лицевого нерва или других неврологических симптомов и он не жаловался на головокружение, боль в ушах или глазах. При осмотре не было обнаружено повреждений слухового прохода или роговицы. Рентгенограмма грудной клетки и результаты функциональных тестов печени были в пределах нормы. Из-за опасений по поводу распространенного опоясывающего лишая пациенту было назначено внутривенное введение ацикловира. В течение 24 часов состояние пациента улучшилось. Анализ образцов, полученных с поражений нижней челюсти, языка и грудной клетки, методом полимеразной цепной реакции показал положительный результат на вирус ветряной оспы. Анализ на антитела к вирусам иммунодефицита человека 1 и 2 был отрицательным; никаких других тестов на иммуносупрессию не проводилось. Ему был назначен 2-недельный курс перорального приема валацикловира.
Сифилитическая кондилома во рту у мужчины
Широкая кондилома - это форма вторичного сифилиса, которая имеет тенденцию развиваться в аногенитальной области. В этой статье сообщается о необычном случае широкой кондиломы полости рта.
У 56-летнего женатого мужчины в течение 2 месяцев в анамнезе было ощущение инородного тела и боль в горле. Системные симптомы отсутствовали. Физикальное обследование выявило гипертрофированную, розовую, плоскую, гладкую, неправильной формы, влажную бляшку в правой миндалевидной ямке. Это вызвало клиническое подозрение на лимфому. Однако дальнейшее изучение анамнеза показало, что за 4 месяца до этого у пациента были внебрачные сексуальные отношения с работницей секс-бизнеса. Несмотря на то, что пациент не сообщил о поражении гениталий, оба теста на RPR и TPPA были положительными. Тест на RPR был реактивным при титре 1:128. Образцы, полученные с пораженного участка, дали положительный результат на ДНК T. pallidum tpp47, что подтвердило наличие широкой кондиломы при вторичном сифилисе. Дальнейшее гистопатологическое исследование не проводилось, поскольку диагноз считался ясным.
У жены пациента также были положительные результаты тестов на RPR и TPPA. Анализы на вирус иммунодефицита человека у обоих пациентов были отрицательными. И пациент и его жена получали внутримышечное введение пенициллина G бензатина по 2,4 миллиона единиц в неделю в течение 2 недель, после чего очаг поражения у пациента полностью исчез. Титр RPR снизился до 1:8 через 3 месяца и стал отрицательным через 6 месяцев.
Вторичный сифилис может принимать различные формы. Когда гипертрофированные папулы сливаются в теплых, влажных местах, они могут привести к образованию широких кондилом. Авторы настоящего исследования смогли идентифицировать только одно другое сообщение об одиночной широкой кондиломе полости рта (de Swaan et al., 1985), и, насколько известно авторам, ранее не сообщалось об одиночной широкой кондиломе в миндалевидной ямке, имитирующей лимфому. Осведомленность о таких типичных проявлениях может помочь избежать ненужной биопсии. Следует отметить, что даже без лечения широкие кондиломы могут самопроизвольно исчезать и переходить в латентный сифилис. Сифилис на ранней стадии легко поддается лечению, но если его не лечить, сифилис может прогрессировать до третичной стадии. Среди различных типов сифилитических поражений широкие кондиломы являются наиболее заразными. Информирование партнера очень важно для снижения риска передачи инфекции.
Широкая кондилома - это форма вторичного сифилиса, которая имеет тенденцию развиваться в аногенитальной области. В этой статье сообщается о необычном случае широкой кондиломы полости рта.
У 56-летнего женатого мужчины в течение 2 месяцев в анамнезе было ощущение инородного тела и боль в горле. Системные симптомы отсутствовали. Физикальное обследование выявило гипертрофированную, розовую, плоскую, гладкую, неправильной формы, влажную бляшку в правой миндалевидной ямке. Это вызвало клиническое подозрение на лимфому. Однако дальнейшее изучение анамнеза показало, что за 4 месяца до этого у пациента были внебрачные сексуальные отношения с работницей секс-бизнеса. Несмотря на то, что пациент не сообщил о поражении гениталий, оба теста на RPR и TPPA были положительными. Тест на RPR был реактивным при титре 1:128. Образцы, полученные с пораженного участка, дали положительный результат на ДНК T. pallidum tpp47, что подтвердило наличие широкой кондиломы при вторичном сифилисе. Дальнейшее гистопатологическое исследование не проводилось, поскольку диагноз считался ясным.
У жены пациента также были положительные результаты тестов на RPR и TPPA. Анализы на вирус иммунодефицита человека у обоих пациентов были отрицательными. И пациент и его жена получали внутримышечное введение пенициллина G бензатина по 2,4 миллиона единиц в неделю в течение 2 недель, после чего очаг поражения у пациента полностью исчез. Титр RPR снизился до 1:8 через 3 месяца и стал отрицательным через 6 месяцев.
Вторичный сифилис может принимать различные формы. Когда гипертрофированные папулы сливаются в теплых, влажных местах, они могут привести к образованию широких кондилом. Авторы настоящего исследования смогли идентифицировать только одно другое сообщение об одиночной широкой кондиломе полости рта (de Swaan et al., 1985), и, насколько известно авторам, ранее не сообщалось об одиночной широкой кондиломе в миндалевидной ямке, имитирующей лимфому. Осведомленность о таких типичных проявлениях может помочь избежать ненужной биопсии. Следует отметить, что даже без лечения широкие кондиломы могут самопроизвольно исчезать и переходить в латентный сифилис. Сифилис на ранней стадии легко поддается лечению, но если его не лечить, сифилис может прогрессировать до третичной стадии. Среди различных типов сифилитических поражений широкие кондиломы являются наиболее заразными. Информирование партнера очень важно для снижения риска передачи инфекции.
Клинический случай молитвенных знаков, ошибочно принятых за лекарственную реакцию
Молитвенные знаки - это бессимптомные мозоли, возникающие в результате многократного, продолжительного надавливания и трения на костные выступы при молитве на твердой земле. В мусульманской общине эти знаки могут рассматриваться как признаки религиозной преданности и благочестия, поскольку молитва пять раз в день является вторым по важности из пяти столпов ислама (Абанми, Аль-Зуман, Аль-Хуссейни и Аль-Асмари, 2002). У мусульман расположение молитвенных знаков варьируется в зависимости от четырех поз для молитвы: «Вакуф» (стоя), «Руку» (кланяясь), «Сайда» (простираясь ниц) и «Джулус» фото 1а и b. Эти отметины могут быть расположены на голове (zebibah zabība, «изюминка», «Молитвенная шишка»), коленях или тыльной стороне ступней (таранная мозоль, «молитвенная ступня», как в нашем случае) — особенно на левой ноге, характерной для типичной позы для молитвы. Обычно молитвенные отметины представляют собой незначительные и безболезненные мозоли, однако сообщалось, что они указывают на обострение основного хронического заболевания, такого как сахарный диабет, хроническая обструктивная болезнь легких или оссифицирующий миозит. Как показал наш случай, когда молитвенные знаки были ошибочно приняты за “лекарственные высыпания”, врачи, не знающие о происхождении такого рода изменений кожи, могут не распознать их. В дополнение к нашему описанию случая, мы изучили нашу собственную фотобиблиотеку в поисках дополнительных примеров и провели обзор литературы о молитвенных знаках, уделив особое внимание их локализации и клиническому применению в качестве возможных индикаторов сопутствующих заболеваний.
41-летняя женщина с язвенным колитом, получавшая инфликсимаб, была направлена в наше отделение из-за изменений кожи на ногах, которые можно было заподозрить как «лекарственную сыпь». У нее было несколько бессимптомных, гиперпигментированных и гиперкератотических бляшек на лодыжках, которые свидетельствовали о том, что повреждения были вызваны механическим воздействием фото 2. Дальнейшее исследование показало, что пациентка молится в сидячем положении, называемом «Джулус», несколько раз в день. После нанесения цветной маркировки на повреждения боковые поверхности стоп оставляли четкий отпечаток на подкладке, когда пациентку просили изобразить позу для молитвы, что доказывало происхождение повреждений кожи. Пациентке наносили кератолитический крем, содержащий 10% мочевины, два раза в день в течение 4 недель. В дальнейшем пациентка не применяла крем регулярно и продолжала молиться, поэтому повреждения не исчезли и спустя 2 года.
Поиск в нашей фототеке дал еще один результат, четыре пациента с молитвенными знаками, два из которых изображены на фото 3.
Кожа и ее придатки с древних времен обладали духовными аспектами, что выражалось в особых правилах ношения одежды или в покрытии, укладке, окраске и украшении кожи на религиозных или духовных церемониях. Молитвенные знаки могут дополнительно подчеркнуть эту особую связь между кожей и религией. Мы сообщаем о случае с мусульманкой, у которой на ступнях были молитвенные знаки, которые первоначально были ошибочно диагностированы как “высыпания от лекарств”. Согласно нашему обзору, неправильное толкование молитвенных знаков, по-видимому, возможно. Осведомленность клиницистов западных стран о молитвенных знаках может быть низкой, что может удивить, учитывая, что число мусульман во всем мире оценивается в 1,57 миллиарда, что делает их вторыми по величине религиозной общины "после христиан". Даже если предположить, что только меньшинство мусульман регулярно молится в описанных выше положениях, небольшое количество публикаций о молитвенных знаках может быть примечательным и частично объясняет, почему клиницисты из западных стран могут быть с ними не знакомы. Однако из-за глобализации и иммиграции беженцев из мусульманских стран молитвенные знаки, вероятно, чаще можно увидеть в регионах, где преобладают другие религии. Поэтому важно распознавать молитвенные знаки и относиться к ним с должным уважением.
Продолжение
Молитвенные знаки - это бессимптомные мозоли, возникающие в результате многократного, продолжительного надавливания и трения на костные выступы при молитве на твердой земле. В мусульманской общине эти знаки могут рассматриваться как признаки религиозной преданности и благочестия, поскольку молитва пять раз в день является вторым по важности из пяти столпов ислама (Абанми, Аль-Зуман, Аль-Хуссейни и Аль-Асмари, 2002). У мусульман расположение молитвенных знаков варьируется в зависимости от четырех поз для молитвы: «Вакуф» (стоя), «Руку» (кланяясь), «Сайда» (простираясь ниц) и «Джулус» фото 1а и b. Эти отметины могут быть расположены на голове (zebibah zabība, «изюминка», «Молитвенная шишка»), коленях или тыльной стороне ступней (таранная мозоль, «молитвенная ступня», как в нашем случае) — особенно на левой ноге, характерной для типичной позы для молитвы. Обычно молитвенные отметины представляют собой незначительные и безболезненные мозоли, однако сообщалось, что они указывают на обострение основного хронического заболевания, такого как сахарный диабет, хроническая обструктивная болезнь легких или оссифицирующий миозит. Как показал наш случай, когда молитвенные знаки были ошибочно приняты за “лекарственные высыпания”, врачи, не знающие о происхождении такого рода изменений кожи, могут не распознать их. В дополнение к нашему описанию случая, мы изучили нашу собственную фотобиблиотеку в поисках дополнительных примеров и провели обзор литературы о молитвенных знаках, уделив особое внимание их локализации и клиническому применению в качестве возможных индикаторов сопутствующих заболеваний.
41-летняя женщина с язвенным колитом, получавшая инфликсимаб, была направлена в наше отделение из-за изменений кожи на ногах, которые можно было заподозрить как «лекарственную сыпь». У нее было несколько бессимптомных, гиперпигментированных и гиперкератотических бляшек на лодыжках, которые свидетельствовали о том, что повреждения были вызваны механическим воздействием фото 2. Дальнейшее исследование показало, что пациентка молится в сидячем положении, называемом «Джулус», несколько раз в день. После нанесения цветной маркировки на повреждения боковые поверхности стоп оставляли четкий отпечаток на подкладке, когда пациентку просили изобразить позу для молитвы, что доказывало происхождение повреждений кожи. Пациентке наносили кератолитический крем, содержащий 10% мочевины, два раза в день в течение 4 недель. В дальнейшем пациентка не применяла крем регулярно и продолжала молиться, поэтому повреждения не исчезли и спустя 2 года.
Поиск в нашей фототеке дал еще один результат, четыре пациента с молитвенными знаками, два из которых изображены на фото 3.
Кожа и ее придатки с древних времен обладали духовными аспектами, что выражалось в особых правилах ношения одежды или в покрытии, укладке, окраске и украшении кожи на религиозных или духовных церемониях. Молитвенные знаки могут дополнительно подчеркнуть эту особую связь между кожей и религией. Мы сообщаем о случае с мусульманкой, у которой на ступнях были молитвенные знаки, которые первоначально были ошибочно диагностированы как “высыпания от лекарств”. Согласно нашему обзору, неправильное толкование молитвенных знаков, по-видимому, возможно. Осведомленность клиницистов западных стран о молитвенных знаках может быть низкой, что может удивить, учитывая, что число мусульман во всем мире оценивается в 1,57 миллиарда, что делает их вторыми по величине религиозной общины "после христиан". Даже если предположить, что только меньшинство мусульман регулярно молится в описанных выше положениях, небольшое количество публикаций о молитвенных знаках может быть примечательным и частично объясняет, почему клиницисты из западных стран могут быть с ними не знакомы. Однако из-за глобализации и иммиграции беженцев из мусульманских стран молитвенные знаки, вероятно, чаще можно увидеть в регионах, где преобладают другие религии. Поэтому важно распознавать молитвенные знаки и относиться к ним с должным уважением.
Продолжение
Telegraph
Фото 3
Слева: молитвенный след на правом колене/под правым коленом в положении "джулус"; Справа: молитвенный след на голове ("зебиба", "изюминка", "молитвенная шишка") в положении "сайда"
Липодистрофия, вызванная антиретровирусной терапией
У 51-летнего мужчины, у которого был выявлен положительный результат на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и который в течение четырех лет получал традиционную антиретровирусную терапию на основе ингибиторов протеазы, наблюдалось истощение жировой ткани конечностей и лица (особенно жировые комки Биша), аномальное отложение жира в области живота, шеи и туловища (“бычья шея”; фото А и В), резистентность к инсулину и гипертриглицеридемия. Общий анализ крови, печеночный профиль и уровни тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона и пролактина были в норме. Результаты теста на прием дексаметазона и уровень кортизола в моче за 24 часа также были в норме.
У значительной части ВИЧ-инфицированных пациентов, получающих ингибиторы протеазы, изменения в липидном обмене и распределении жира в организме могут развиться в среднем через 10-12 месяцев терапии.
У 51-летнего мужчины, у которого был выявлен положительный результат на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и который в течение четырех лет получал традиционную антиретровирусную терапию на основе ингибиторов протеазы, наблюдалось истощение жировой ткани конечностей и лица (особенно жировые комки Биша), аномальное отложение жира в области живота, шеи и туловища (“бычья шея”; фото А и В), резистентность к инсулину и гипертриглицеридемия. Общий анализ крови, печеночный профиль и уровни тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона и пролактина были в норме. Результаты теста на прием дексаметазона и уровень кортизола в моче за 24 часа также были в норме.
У значительной части ВИЧ-инфицированных пациентов, получающих ингибиторы протеазы, изменения в липидном обмене и распределении жира в организме могут развиться в среднем через 10-12 месяцев терапии.
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
32-летний мужчина обратился в ревматологическую клинику с жалобами на кожные узелки в течение 7 лет, а также отек, боль и утреннюю скованность в пальцах и суставах. При физикальном осмотре были обнаружены гладкие узелки на грудной стенке, ушных раковинах (фото А) и тыльной поверхности дистальных отделов пальцев (фото В). Также был выявлен синовит проксимальных и дистальных межфаланговых суставов и пястно-фаланговых сочленений. Лабораторные исследования выявили нормальные маркеры воспаления и отрицательные результаты на ревматоидный фактор и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду. На рентгенограммах кистей рук были обнаружены краевые эрозии множественных межфаланговых суставов (фото С, стрелки). При гистопатологическом исследовании биоптата кожи, взятого из узелка на груди, были обнаружены гистиоциты и многоядерные гигантские клетки с обильной эозинофильной зернистой цитоплазмой, напоминающей матовое стекло, в дерме, гиперплазия фиброзной ткани и острая и хроническая воспалительно-клеточная инфильтрация. Был поставлен диагноз мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Это заболевание является редкой системной формой неклеточного гистиоцитоза Лангерганса, которая характеризуется эрозивным артритом и поражениями кожи. Это заболевание может быть ошибочно диагностировано как ревматоидный артрит из-за наличия воспалительного процесса и околосуставных узелков на коже. Было начато лечение с уменьшением дозы преднизолона, гидроксихлорохина и метотрексата. Через 1 год наблюдения боль в суставах и поражения кожи у пациента уменьшились.
32-летний мужчина обратился в ревматологическую клинику с жалобами на кожные узелки в течение 7 лет, а также отек, боль и утреннюю скованность в пальцах и суставах. При физикальном осмотре были обнаружены гладкие узелки на грудной стенке, ушных раковинах (фото А) и тыльной поверхности дистальных отделов пальцев (фото В). Также был выявлен синовит проксимальных и дистальных межфаланговых суставов и пястно-фаланговых сочленений. Лабораторные исследования выявили нормальные маркеры воспаления и отрицательные результаты на ревматоидный фактор и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду. На рентгенограммах кистей рук были обнаружены краевые эрозии множественных межфаланговых суставов (фото С, стрелки). При гистопатологическом исследовании биоптата кожи, взятого из узелка на груди, были обнаружены гистиоциты и многоядерные гигантские клетки с обильной эозинофильной зернистой цитоплазмой, напоминающей матовое стекло, в дерме, гиперплазия фиброзной ткани и острая и хроническая воспалительно-клеточная инфильтрация. Был поставлен диагноз мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Это заболевание является редкой системной формой неклеточного гистиоцитоза Лангерганса, которая характеризуется эрозивным артритом и поражениями кожи. Это заболевание может быть ошибочно диагностировано как ревматоидный артрит из-за наличия воспалительного процесса и околосуставных узелков на коже. Было начато лечение с уменьшением дозы преднизолона, гидроксихлорохина и метотрексата. Через 1 год наблюдения боль в суставах и поражения кожи у пациента уменьшились.
Постгерпетическая псевдогрыжа живота
78-летний мужчина обратился в клинику первичной медицинской помощи с жалобами на запор и выпячивание бока в течение 5 дней. За восемь дней до обращения ему был поставлен диагноз "опоясывающий герпес на левом боку" и он начал принимать валацикловир. При физикальном осмотре вдоль дерматома Т12 были обнаружены очаги опоясывающего герпеса (фото А). Также наблюдалось выступание левой нижней части брюшной стенки без каких-либо подлежащих образований или фасциальных дефектов (фото А и В). На компьютерной томографии брюшной полости было обнаружено только выпячивание левой нижней части брюшной стенки (фото С, вид сбоку, стрелка). Электромиография левой прямой мышцы живота показала очаговую аксональную нейропатию. Был поставлен диагноз постгерпетической абдоминальной псевдогрыжи. У пациентов с опоясывающим герпесом могут возникнуть двигательные осложнения, если вирус распространяется от своего типичного места локализации в чувствительных ганглиях дорсальных корешков к двигательным аксонам вентральных корешков. Абдоминальная псевдогрыжа является одним из таких двигательных осложнений, возникающих в результате паралича мышц брюшной стенки в пораженном дерматоме. Также была описана постгерпетическая висцеральная невропатия, которая, как предполагалось, была причиной запора у этого пациента. Были даны заверения в благоприятном прогнозе этого состояния. Через 5 месяцев у пациента исчезли кожные изменения, запоры и псевдогрыжа.
78-летний мужчина обратился в клинику первичной медицинской помощи с жалобами на запор и выпячивание бока в течение 5 дней. За восемь дней до обращения ему был поставлен диагноз "опоясывающий герпес на левом боку" и он начал принимать валацикловир. При физикальном осмотре вдоль дерматома Т12 были обнаружены очаги опоясывающего герпеса (фото А). Также наблюдалось выступание левой нижней части брюшной стенки без каких-либо подлежащих образований или фасциальных дефектов (фото А и В). На компьютерной томографии брюшной полости было обнаружено только выпячивание левой нижней части брюшной стенки (фото С, вид сбоку, стрелка). Электромиография левой прямой мышцы живота показала очаговую аксональную нейропатию. Был поставлен диагноз постгерпетической абдоминальной псевдогрыжи. У пациентов с опоясывающим герпесом могут возникнуть двигательные осложнения, если вирус распространяется от своего типичного места локализации в чувствительных ганглиях дорсальных корешков к двигательным аксонам вентральных корешков. Абдоминальная псевдогрыжа является одним из таких двигательных осложнений, возникающих в результате паралича мышц брюшной стенки в пораженном дерматоме. Также была описана постгерпетическая висцеральная невропатия, которая, как предполагалось, была причиной запора у этого пациента. Были даны заверения в благоприятном прогнозе этого состояния. Через 5 месяцев у пациента исчезли кожные изменения, запоры и псевдогрыжа.
Матрасная чесотка
30-летние мужчина и женщина обратились в инфекционную клинику с жалобами на кожный зуд в течение 3 дней. Они сообщили, что около недели не выходили на улицу. При медицинском осмотре у мужчины были обнаружены зудящие папулы на туловище и животе (фото А). На животе женщины было обнаружено несколько эритематозных пятен, некоторые из них имели точки в центре и отходящие от них змеевидные каналы, что придавало им вид кометы (фото В). Из-за опасений заражения в доме была осмотрена мебель супругов. Были обнаружены обычные мебельные жуки, также известные как Anobium punctatum, разновидность жуков, сверлящих дерево. Поскольку было известно, что обычные мебельные жуки могут быть переносчиками микроскопического клеща Pyemotes ventricosus, также известного как европейский соломенный чесоточный клещ, был поставлен клинический диагноз - дерматит P. ventricosus. В этом случае поражения кожи развиваются в течение 24 часов после безболезненных укусов клещей и могут иметь форму кометы, как это было замечено в данном случае. Зараженная мебель супружеской пары была убрана. Было проведено лечение местными глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами, повреждения кожи рассосались через 8 дней.
30-летние мужчина и женщина обратились в инфекционную клинику с жалобами на кожный зуд в течение 3 дней. Они сообщили, что около недели не выходили на улицу. При медицинском осмотре у мужчины были обнаружены зудящие папулы на туловище и животе (фото А). На животе женщины было обнаружено несколько эритематозных пятен, некоторые из них имели точки в центре и отходящие от них змеевидные каналы, что придавало им вид кометы (фото В). Из-за опасений заражения в доме была осмотрена мебель супругов. Были обнаружены обычные мебельные жуки, также известные как Anobium punctatum, разновидность жуков, сверлящих дерево. Поскольку было известно, что обычные мебельные жуки могут быть переносчиками микроскопического клеща Pyemotes ventricosus, также известного как европейский соломенный чесоточный клещ, был поставлен клинический диагноз - дерматит P. ventricosus. В этом случае поражения кожи развиваются в течение 24 часов после безболезненных укусов клещей и могут иметь форму кометы, как это было замечено в данном случае. Зараженная мебель супружеской пары была убрана. Было проведено лечение местными глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами, повреждения кожи рассосались через 8 дней.
Синдром желтых ногтей
67-летняя женщина с хроническим риносинуситом в анамнезе поступила в отделение неотложной помощи с одышкой и кашлем в течение 1 недели. При физикальном осмотре все 10 ногтей были желтыми и утолщенными (фото А). Точечный отек также наблюдался на ногах (фото В) и у основания левого легкого было обнаружено снижение шума дыхания. Рентгенограмма грудной клетки показала плевральный выпот с левой стороны. Был проведен торакоцентез и было удалено 1,1 литра жидкости молочно-желтого цвета (фото С). Результаты анализа плевральной жидкости подтвердили наличие хилезного выпота. Был поставлен диагноз "синдром желтого ногтя". Синдром желтых ногтей - это редкое заболевание, характеризующееся ксантонихией (желтыми ногтями), лимфедемой и заболеваниями верхних или нижних дыхательных путей, такими как бронхоэктазы, плевральный выпот или хронический синусит. Клинические проявления могут проявляться асинхронно и спонтанно исчезать, что затрудняет постановку диагноза. Считается, что синдром желтых ногтей является заболеванием лимфатической системы, хотя его патогенез остается неизвестным. Пациентов с подозрением на синдром желтых ногтей следует направлять на обследование органов дыхания и лимфатической системы, включая возможную лимфосцинтиграфию. Лечение синдрома желтых ногтей является поддерживающим. В конечном итоге эта пациентка получила длительное лечение плевральными катетерами для устранения стойкого хилезного выпота. Она остается под присмотром междисциплинарной команды.
67-летняя женщина с хроническим риносинуситом в анамнезе поступила в отделение неотложной помощи с одышкой и кашлем в течение 1 недели. При физикальном осмотре все 10 ногтей были желтыми и утолщенными (фото А). Точечный отек также наблюдался на ногах (фото В) и у основания левого легкого было обнаружено снижение шума дыхания. Рентгенограмма грудной клетки показала плевральный выпот с левой стороны. Был проведен торакоцентез и было удалено 1,1 литра жидкости молочно-желтого цвета (фото С). Результаты анализа плевральной жидкости подтвердили наличие хилезного выпота. Был поставлен диагноз "синдром желтого ногтя". Синдром желтых ногтей - это редкое заболевание, характеризующееся ксантонихией (желтыми ногтями), лимфедемой и заболеваниями верхних или нижних дыхательных путей, такими как бронхоэктазы, плевральный выпот или хронический синусит. Клинические проявления могут проявляться асинхронно и спонтанно исчезать, что затрудняет постановку диагноза. Считается, что синдром желтых ногтей является заболеванием лимфатической системы, хотя его патогенез остается неизвестным. Пациентов с подозрением на синдром желтых ногтей следует направлять на обследование органов дыхания и лимфатической системы, включая возможную лимфосцинтиграфию. Лечение синдрома желтых ногтей является поддерживающим. В конечном итоге эта пациентка получила длительное лечение плевральными катетерами для устранения стойкого хилезного выпота. Она остается под присмотром междисциплинарной команды.
Черный точечный стригущий лишай
2-летний мальчик поступил в дерматологическое отделение с 4-недельным безболезненным выпадением волос и черными точками на коже головы. При физикальном осмотре на затылочной части головы были обнаружены многочисленные черные точки в виде очагов облысения. Вышележащих чешуек не было. Исследование области под лампой Вуда не выявило флуоресценции. При непосредственном микроскопическом исследовании в стержнях волос были обнаружены споры грибов, что свидетельствует об эндотриксной инфекции (в отличие от эктотриксной инфекции, при которой споры грибов располагаются снаружи стержней волос). В культуре грибов был идентифицирован Trichophyton tonsurans — дерматофит, который не флуоресцирует под лампой Вуда. Был поставлен диагноз “Стригущий лишай в виде черных точек”. Черный точечный стригущий лишай - это эндотелиальная инфекция, при которой споры грибка ослабляют волосяные стержни, в результате чего волоски обламываются на уровне волосистой части головы. Это приводит к облысению с черными точками у входа в волосяные фолликулы. Было назначено лечение тербинафином перорально и нафтифином для местного применения. Через 8 недель наблюдения волосы пациента отросли, а результаты прямой микроскопии и посева на грибы были отрицательными.
2-летний мальчик поступил в дерматологическое отделение с 4-недельным безболезненным выпадением волос и черными точками на коже головы. При физикальном осмотре на затылочной части головы были обнаружены многочисленные черные точки в виде очагов облысения. Вышележащих чешуек не было. Исследование области под лампой Вуда не выявило флуоресценции. При непосредственном микроскопическом исследовании в стержнях волос были обнаружены споры грибов, что свидетельствует об эндотриксной инфекции (в отличие от эктотриксной инфекции, при которой споры грибов располагаются снаружи стержней волос). В культуре грибов был идентифицирован Trichophyton tonsurans — дерматофит, который не флуоресцирует под лампой Вуда. Был поставлен диагноз “Стригущий лишай в виде черных точек”. Черный точечный стригущий лишай - это эндотелиальная инфекция, при которой споры грибка ослабляют волосяные стержни, в результате чего волоски обламываются на уровне волосистой части головы. Это приводит к облысению с черными точками у входа в волосяные фолликулы. Было назначено лечение тербинафином перорально и нафтифином для местного применения. Через 8 недель наблюдения волосы пациента отросли, а результаты прямой микроскопии и посева на грибы были отрицательными.
Первичный амилоидоз
В дерматологическую клинику обратился 58-летний мужчина с двухлетней историей поражений век, а также с потерей веса и повышенной утомляемостью за последние несколько месяцев. При физикальном осмотре были отмечены рассеянные периорбитальные петехии и пурпура, а также восковидные папулы на веках (фото А). Также наблюдалась макроглоссия. Анализы на свертываемость крови были в норме. Биопсия левого верхнего века привела к появлению экхимоза (фото В). Гистопатологическое исследование биоптата показало наличие аморфного внеклеточного материала в субэпителиальной и периваскулярной областях, с положительным окрашиванием Конго-красным (фото С) и яблочно-зеленым двулучепреломлением при микроскопии в поляризованном свете (фото D). Прямая иммунофлуоресценция биоптата также показала преобладающее отложение легких лямбда-цепей. Затем были проведены анализы на свободные легкие цепи в сыворотке крови, электрофорез белков мочи и биопсия костного мозга. Был поставлен окончательный диагноз - AL-амилоидоз, ассоциированный с лямбда-миеломой легких цепей. При амилоидозе легких цепей (также называемом первичным амилоидозом) инфильтрация стенок сосудов амилоидом приводит к их хрупкости. Могут появиться легкие кровоподтеки, в том числе в виде периорбитальных “енотовидных глаз”, которые могут усиливаться в ответ на травму, как это произошло после биопсии у этого пациента. Было начато лечение даратумумабом, бортезомибом, циклофосфамидом и дексаметазоном. После трех циклов терапии наблюдался частичный ответ и была запланирована трансплантация аутологичных стволовых клеток.
В дерматологическую клинику обратился 58-летний мужчина с двухлетней историей поражений век, а также с потерей веса и повышенной утомляемостью за последние несколько месяцев. При физикальном осмотре были отмечены рассеянные периорбитальные петехии и пурпура, а также восковидные папулы на веках (фото А). Также наблюдалась макроглоссия. Анализы на свертываемость крови были в норме. Биопсия левого верхнего века привела к появлению экхимоза (фото В). Гистопатологическое исследование биоптата показало наличие аморфного внеклеточного материала в субэпителиальной и периваскулярной областях, с положительным окрашиванием Конго-красным (фото С) и яблочно-зеленым двулучепреломлением при микроскопии в поляризованном свете (фото D). Прямая иммунофлуоресценция биоптата также показала преобладающее отложение легких лямбда-цепей. Затем были проведены анализы на свободные легкие цепи в сыворотке крови, электрофорез белков мочи и биопсия костного мозга. Был поставлен окончательный диагноз - AL-амилоидоз, ассоциированный с лямбда-миеломой легких цепей. При амилоидозе легких цепей (также называемом первичным амилоидозом) инфильтрация стенок сосудов амилоидом приводит к их хрупкости. Могут появиться легкие кровоподтеки, в том числе в виде периорбитальных “енотовидных глаз”, которые могут усиливаться в ответ на травму, как это произошло после биопсии у этого пациента. Было начато лечение даратумумабом, бортезомибом, циклофосфамидом и дексаметазоном. После трех циклов терапии наблюдался частичный ответ и была запланирована трансплантация аутологичных стволовых клеток.
Меланома полости рта
В отделение поступил 44-летний мужчина с основной жалобой на дискомфорт из-за припухлости в области правой нижней десны в течение 1 месяца. Припухлость была безболезненной и прогрессировала без сопутствующих выделений. Других системных заболеваний в анамнезе не было. При внутриротовом осмотре было обнаружено черно-синее пигментированное пролиферативное образование размером 2 см × 2 см, распространяющееся от правого ретромолярного отростка к первому моляру правой нижней челюсти, включая правую деснево-щечную борозду фото 1. Границы новообразования были отграничены от окружающей слизистой оболочки, неровные и приподнятые. При пальпации новообразование было плотным, фиброзным, без кровотечений. Ортопантомограмма не выявила потери кости или смещения зуба в пораженной области фото 2. На основании клинических и рентгенологических данных был поставлен дифференциальный диагноз невуса слизистой оболочки, меланоакантомы и меланомы полости рта. Обычные исследования крови были в норме. При гистологическом исследовании были обнаружены плеоморфные опухолевые клетки с умеренно эозинофильной или вакуолизированной цитоплазмой, периваскулярным ядром и выраженными эозинофильными ядрышками. В опухолевых клетках был обнаружен пигмент меланин фото 3. Иммуногистохимический анализ показал, что опухолевые клетки позитивны на мелан-А. Гистопатологические и иммуногистохимические исследования подтвердили диагноз злокачественной меланомы полости рта. Было рекомендовано проведение позитронно-эмиссионной томографии, которая не выявила никаких других первичных очагов в организме. Пациент был направлен в региональный онкологический центр, где ему была выполнена сегментарная мандибулэктомия и лучевая терапия. Пациент хорошо отреагировал на лечение и до сих пор сообщений о рецидивах не поступало.
Обсуждение авторов
В отделение поступил 44-летний мужчина с основной жалобой на дискомфорт из-за припухлости в области правой нижней десны в течение 1 месяца. Припухлость была безболезненной и прогрессировала без сопутствующих выделений. Других системных заболеваний в анамнезе не было. При внутриротовом осмотре было обнаружено черно-синее пигментированное пролиферативное образование размером 2 см × 2 см, распространяющееся от правого ретромолярного отростка к первому моляру правой нижней челюсти, включая правую деснево-щечную борозду фото 1. Границы новообразования были отграничены от окружающей слизистой оболочки, неровные и приподнятые. При пальпации новообразование было плотным, фиброзным, без кровотечений. Ортопантомограмма не выявила потери кости или смещения зуба в пораженной области фото 2. На основании клинических и рентгенологических данных был поставлен дифференциальный диагноз невуса слизистой оболочки, меланоакантомы и меланомы полости рта. Обычные исследования крови были в норме. При гистологическом исследовании были обнаружены плеоморфные опухолевые клетки с умеренно эозинофильной или вакуолизированной цитоплазмой, периваскулярным ядром и выраженными эозинофильными ядрышками. В опухолевых клетках был обнаружен пигмент меланин фото 3. Иммуногистохимический анализ показал, что опухолевые клетки позитивны на мелан-А. Гистопатологические и иммуногистохимические исследования подтвердили диагноз злокачественной меланомы полости рта. Было рекомендовано проведение позитронно-эмиссионной томографии, которая не выявила никаких других первичных очагов в организме. Пациент был направлен в региональный онкологический центр, где ему была выполнена сегментарная мандибулэктомия и лучевая терапия. Пациент хорошо отреагировал на лечение и до сих пор сообщений о рецидивах не поступало.
Обсуждение авторов
Telegraph
Фото 1
Пигментированный пролиферативный рост, наблюдаемый в задней части правой нижней челюсти.
Первичная кожная инфекция щеки, вызванная вирусом простого герпеса
В дерматологическое отделение поступила 9-летняя девочка с 7-дневным поражением левой щеки и 4-дневным повышением температуры. За четыре дня до обращения было начато лечение от возможного импетиго, но симптомы не уменьшились. При физикальном осмотре на левой щеке пациентки была обнаружена круглая бляшка диаметром 3 см на эритематозной основе с покрывающей ее коркой и единственным неповрежденным пузырьком. Также были обнаружены пузырьки-сателлиты (стрелки) и ипсилатеральная шейная лимфаденопатия. Повреждений слизистой оболочки обнаружено не было. У отца пациентки, который сопровождал ее на прием, было отмечено образование корочки на нижней губе, которое началось 10 дней назад, что является симптомом, характерным для излечивающегося лабиального герпеса. Анализ полимеразной цепной реакции пузырька без крышки на щеке пациента показал положительный результат на вирус простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1). Был поставлен диагноз первичной кожной инфекции ВПГ-1. Вирус ВПГ-1 передается при прямом контакте с герпетическими поражениями или инфицированными выделениями слизистых оболочек. В данном случае не было никаких опасений по поводу сексуального насилия. Когда инфекция ВПГ-1 проявляется у детей в виде кожных поражений без вовлечения слизистых оболочек, это может быть спутано с импетиго, похожим на медовую корочку. Было проведено лечение ацикловиром перорально и поражение прошло без образования рубцов.
В дерматологическое отделение поступила 9-летняя девочка с 7-дневным поражением левой щеки и 4-дневным повышением температуры. За четыре дня до обращения было начато лечение от возможного импетиго, но симптомы не уменьшились. При физикальном осмотре на левой щеке пациентки была обнаружена круглая бляшка диаметром 3 см на эритематозной основе с покрывающей ее коркой и единственным неповрежденным пузырьком. Также были обнаружены пузырьки-сателлиты (стрелки) и ипсилатеральная шейная лимфаденопатия. Повреждений слизистой оболочки обнаружено не было. У отца пациентки, который сопровождал ее на прием, было отмечено образование корочки на нижней губе, которое началось 10 дней назад, что является симптомом, характерным для излечивающегося лабиального герпеса. Анализ полимеразной цепной реакции пузырька без крышки на щеке пациента показал положительный результат на вирус простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1). Был поставлен диагноз первичной кожной инфекции ВПГ-1. Вирус ВПГ-1 передается при прямом контакте с герпетическими поражениями или инфицированными выделениями слизистых оболочек. В данном случае не было никаких опасений по поводу сексуального насилия. Когда инфекция ВПГ-1 проявляется у детей в виде кожных поражений без вовлечения слизистых оболочек, это может быть спутано с импетиго, похожим на медовую корочку. Было проведено лечение ацикловиром перорально и поражение прошло без образования рубцов.
Тяжелый рефрактерный воспалительный дерматоз у девушки с диагнозом наследственная альфа-триптаземия
Наша пациентка в возрасте 4 лет впервые обратилась с эритематозной зудящей сыпью в промежности и на ногах фото 1. На основании клинической картины, а также данных о пищевой аллергии, аллергическом рините и астме в личном анамнезе был поставлен диагноз «атопический дерматит». В возрасте 8 лет она вернулась с аналогичными симптомами и начала лечение стероидами местного действия высокой и средней эффективности, которые на начальном этапе помогли облегчить симптомы.
В возрасте 13 лет она вернулась с постоянными, усиливающимися экзематозными бляшками на локтевых ямках и новым обнаружением четко выраженных бляшек на кистях рук и стопах фото 2. Примерно в это же время у нее начались боли в суставах и у нее был обнаружен положительный результат на HLA-B27. Учитывая наличие четко выраженных ладонно-подошвенных бляшек, впервые появившуюся боль в суставах и положительный результат теста на HLA-B27, была начата терапия ультрафиолетовым излучением для лечения предполагаемого псориаза и псориатического артрита в условиях вероятного совпадения атопического и псориазоподобного симптомов. После отсутствия реакции на UVB-терапию был назначен этанерцепт. На фоне приема этанерцепта ее артралгия не проходила, дерматит усилился и она начала испытывать периодический мигрирующий отек, сопровождающийся сильным, не поддающимся лечению зудом и гипералгезией, которые проявляются только при системном приеме стероидов.
Учитывая, что псориатическая болезнь накладывалась друг на друга, устекинумаб затем был использован в качестве стероидосберегающего средства, но она продолжала развиваться, становясь эритродермической с диффузным образованием мелких чешуек фото 3. Когда у пациентки наблюдалась эта эритродермия, была проведена пункционная биопсия правого предплечья, которая показала подострый спонгиотический дерматит, более соответствующий экзематозному процессу. Таким образом, прием устекинумаба был прекращен и в течение нескольких месяцев она безуспешно лечилась метотрексатом и UVB. Ей назначили дупилумаб, затем омализумаб, состояние продолжало ухудшаться, а также появились рецидивирующие болезненные красные волдыри, для купирования которых потребовался валацикловир. По мере того как кожное заболевание этой пациентки продолжало прогрессировать фото 4, у нее появились симптомы, касающиеся поражения других органов, включая сильную периодическую боль в животе, дисфагию, вегетативные симптомы, включая сердцебиение и головокружение, гипермобильность и артралгии. По мере прогрессирования этих симптомов пациентке была проведена эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта с биопсией, которая выявила повышенное количество тучных клеток (33 в поле высокой мощности; норма <20), но без признаков эозинофильного воспаления в двенадцатиперстной кишке. Кардиологическое обследование привело к диагнозу "дизавтономия".
В возрасте 14 лет у нее был обнаружен устойчиво повышенный уровень триптазы (13,2 нг/мл, норма <11 нг/мл) с повышенным уровнем IgE (1229 кЕ/л, норма ≤114 кЕ/л) и периодическая периферическая эозинофилия (максимальное абсолютное количество эозинофилов составляло 2200 клеток/мкл). Другие показатели периферических лейкоцитов и маркеров воспаления были в норме. Была проведена биопсия костного мозга для выявления злокачественных новообразований, системного мастоцитоза и гиперэозинофильного синдрома. В костном мозге были обнаружены нормальные клетки костного мозга без атипичных или повышенных популяций тучных клеток. Лабораторные исследования не выявили гиперэозинофильного синдрома или первичного иммунодефицита, такого как аутосомно-доминантный синдром гипериндексации IgE. Ей провели полное секвенирование экзома для оценки моногенетического нарушения иммунной системы, которое не выявило ни причинных вариантов, ни вариантов с неопределенной значимостью.
Продолжение
Наша пациентка в возрасте 4 лет впервые обратилась с эритематозной зудящей сыпью в промежности и на ногах фото 1. На основании клинической картины, а также данных о пищевой аллергии, аллергическом рините и астме в личном анамнезе был поставлен диагноз «атопический дерматит». В возрасте 8 лет она вернулась с аналогичными симптомами и начала лечение стероидами местного действия высокой и средней эффективности, которые на начальном этапе помогли облегчить симптомы.
В возрасте 13 лет она вернулась с постоянными, усиливающимися экзематозными бляшками на локтевых ямках и новым обнаружением четко выраженных бляшек на кистях рук и стопах фото 2. Примерно в это же время у нее начались боли в суставах и у нее был обнаружен положительный результат на HLA-B27. Учитывая наличие четко выраженных ладонно-подошвенных бляшек, впервые появившуюся боль в суставах и положительный результат теста на HLA-B27, была начата терапия ультрафиолетовым излучением для лечения предполагаемого псориаза и псориатического артрита в условиях вероятного совпадения атопического и псориазоподобного симптомов. После отсутствия реакции на UVB-терапию был назначен этанерцепт. На фоне приема этанерцепта ее артралгия не проходила, дерматит усилился и она начала испытывать периодический мигрирующий отек, сопровождающийся сильным, не поддающимся лечению зудом и гипералгезией, которые проявляются только при системном приеме стероидов.
Учитывая, что псориатическая болезнь накладывалась друг на друга, устекинумаб затем был использован в качестве стероидосберегающего средства, но она продолжала развиваться, становясь эритродермической с диффузным образованием мелких чешуек фото 3. Когда у пациентки наблюдалась эта эритродермия, была проведена пункционная биопсия правого предплечья, которая показала подострый спонгиотический дерматит, более соответствующий экзематозному процессу. Таким образом, прием устекинумаба был прекращен и в течение нескольких месяцев она безуспешно лечилась метотрексатом и UVB. Ей назначили дупилумаб, затем омализумаб, состояние продолжало ухудшаться, а также появились рецидивирующие болезненные красные волдыри, для купирования которых потребовался валацикловир. По мере того как кожное заболевание этой пациентки продолжало прогрессировать фото 4, у нее появились симптомы, касающиеся поражения других органов, включая сильную периодическую боль в животе, дисфагию, вегетативные симптомы, включая сердцебиение и головокружение, гипермобильность и артралгии. По мере прогрессирования этих симптомов пациентке была проведена эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта с биопсией, которая выявила повышенное количество тучных клеток (33 в поле высокой мощности; норма <20), но без признаков эозинофильного воспаления в двенадцатиперстной кишке. Кардиологическое обследование привело к диагнозу "дизавтономия".
В возрасте 14 лет у нее был обнаружен устойчиво повышенный уровень триптазы (13,2 нг/мл, норма <11 нг/мл) с повышенным уровнем IgE (1229 кЕ/л, норма ≤114 кЕ/л) и периодическая периферическая эозинофилия (максимальное абсолютное количество эозинофилов составляло 2200 клеток/мкл). Другие показатели периферических лейкоцитов и маркеров воспаления были в норме. Была проведена биопсия костного мозга для выявления злокачественных новообразований, системного мастоцитоза и гиперэозинофильного синдрома. В костном мозге были обнаружены нормальные клетки костного мозга без атипичных или повышенных популяций тучных клеток. Лабораторные исследования не выявили гиперэозинофильного синдрома или первичного иммунодефицита, такого как аутосомно-доминантный синдром гипериндексации IgE. Ей провели полное секвенирование экзома для оценки моногенетического нарушения иммунной системы, которое не выявило ни причинных вариантов, ни вариантов с неопределенной значимостью.
Продолжение
Telegraph
Фото 4
Figure 4
Самопоедание нижней губы
Мы сообщаем о случае с 22-летней девушкой без заметного анамнеза, у которой внезапно появилось изъязвление на нижней губе, развивавшееся в течение 3 месяцев в условиях сохранения клинического статуса пациентки. Пациентка ранее консультировалась с несколькими дерматологами и перенесла две биопсии кожи с неспецифическим гистологическим диагнозом. Клиническое обследование показало болезненное, четко очерченное изъязвление с чистой поверхностью и незатвердевшим основанием, размером 1 × 3 см в диаметре, поражающее левую половину нижней губы фото А. Учитывая клинические проявления поражения, его хронический характер и отсутствие реакции на местную помощь, были выдвинуты подозрения на несколько диагнозов: плоскоклеточный рак, кожный лейшманиоз, гангренозная пиодермия. Была проведена глубокая биопсия - без гистологических признаков злокачественности. Тесты на сифилис и ВИЧ были отрицательными. Через пятнадцать дней после этого изменения состояния пациентки было отмечено появлением идентичного повреждения на правой стороне нижней губы с полным заживлением прежнего повреждения с помощью окклюзионной повязки фото В. Последующий сбор анамнеза указал на семейные конфликты. Обследование у психиатра, сопоставленное с клиническими и эволюционными данными, показало кожную патомимию.
Кожная патомимия - это самоиндуцированное заболевание, характеризующееся сознательным самоповреждением кожно-слизистых оболочек или их покровов.
Мы сообщаем о случае с 22-летней девушкой без заметного анамнеза, у которой внезапно появилось изъязвление на нижней губе, развивавшееся в течение 3 месяцев в условиях сохранения клинического статуса пациентки. Пациентка ранее консультировалась с несколькими дерматологами и перенесла две биопсии кожи с неспецифическим гистологическим диагнозом. Клиническое обследование показало болезненное, четко очерченное изъязвление с чистой поверхностью и незатвердевшим основанием, размером 1 × 3 см в диаметре, поражающее левую половину нижней губы фото А. Учитывая клинические проявления поражения, его хронический характер и отсутствие реакции на местную помощь, были выдвинуты подозрения на несколько диагнозов: плоскоклеточный рак, кожный лейшманиоз, гангренозная пиодермия. Была проведена глубокая биопсия - без гистологических признаков злокачественности. Тесты на сифилис и ВИЧ были отрицательными. Через пятнадцать дней после этого изменения состояния пациентки было отмечено появлением идентичного повреждения на правой стороне нижней губы с полным заживлением прежнего повреждения с помощью окклюзионной повязки фото В. Последующий сбор анамнеза указал на семейные конфликты. Обследование у психиатра, сопоставленное с клиническими и эволюционными данными, показало кожную патомимию.
Кожная патомимия - это самоиндуцированное заболевание, характеризующееся сознательным самоповреждением кожно-слизистых оболочек или их покровов.
Гигантская плоскоклеточная карцинома у молодой девушки на лице с бородавчатой эпидермодисплазией
Бородавчатая эпидермодисплазия (ЭВ) - это редкий аутосомно-рецессивный генодерматоз, который обычно проявляется в раннем детском возрасте в виде бородавчатых папул и бляшек, напоминающих плоскую бородавку или себорейный кератоз, чаще всего на коже головы, шеи и верхних конечностей, характеризующийся широким распространением инфекции специфическими штаммами вируса папилломы человека (бета ВПЧ) . У этих людей отсутствует защита от бета-ВПЧ, что увеличивает вероятность развития немеланомного рака кожи, чаще всего плоскоклеточного рака. Таким образом, эти пациенты служат моделями для изучения восприимчивости к бета-ВПЧ и его канцерогенезу.
ОТЧЕТ О СЛУЧАЕ
Пациентка 29 лет (IV тип кожи по Фитцпатрику), нормотензивная, не страдающая сахарным диабетом, проживающая в сельской местности, у которой диагностирована бородавчатая эпидермодисплазия при кровном родстве родителей (первая степень) и отсутствии такого заболевания у других членов семьи, поступила с жалобой на бородавчатый нарост (5 × 6 см) в центре лба и множественные покрытые коркой бляшки и изъязвления с обеих сторон на лбу, которые наблюдались в течение последнего года, которые начинались как небольшие бляшки на ранее существовавших очагах бородавчатой эпидермодисплазии годом ранее и прогрессировали до поражения центральной части лба, с быстрым увеличением в размерах и выделением гноя (фото 1a и 1b). Припухлость была четко выраженной, плотной и не прилегала к нижележащим структурам. Вокруг двусторонних периорбитальных областей и переносицы наблюдалась диффузная припухлость с покрытыми коркой бляшками. Осмотр других участков тела выявил множественные поражения, похожие на себорейный кератоз, на лице и шее. Общий медицинский осмотр и обследование систем организма были в норме. Шейные лимфатические узлы не были поражены. Гематологические и биохимические исследования были в пределах нормы.
Дерматоскопия новообразования выявила множественные бесструктурные участки молочно-белого цвета, желтоватые однородные участки, кровоизлияния и эрозии на фоне эритемы с короткими, линейными и полиморфными сосудами (фото 2). Пункционная биопсия, взятая из очага поражения, выявила низкодифференцированную плоскоклеточную карциному. Очаг был удален хирургическим путем с последующей лучевой терапией.
Обсуждение
Клинические проявления БЭ начинаются в детском возрасте и у 60% пациентов с БЭ развивается немеланомный рак кожи, в основном плоскоклеточный рак (ПКК). Такой рак кожи обычно возникает на четвертом или пятом десятке лет жизни и локализуется в основном на участках, подверженных воздействию солнца, что указывает на важную роль факторов окружающей среды, в частности ультрафиолетового облучения.
Бета-ВПЧ играет потенциальную роль в развитии рака кожи у пациентов с ослабленным иммунитетом, но вызывает в основном незаметные кожные инфекции у иммунокомпетентных людей, причем типы 5 и 8 являются особенно распространенными формами. Наследственная форма БЭ, которая вызывается мутацией в TMC6/EVER1 или TMC8/EVER2, имеет дефект в способности кератиноцитов вырабатывать иммунный ответ на определенные типы ВПЧ. Тем не менее, существует нормальная иммунная система против других инфекционных патогенов. Бета-типы ВПЧ, выявленные у пациентов с БЭ, у которых развиваются злокачественные новообразования кожи, встречаются среди населения в целом. У лиц без мутаций EVER или БЭ эти типы ВПЧ, как было показано, не вызывают дисплазии или злокачественных новообразований. Пациенты с БЭ не могут должным образом контролировать репликацию бета-ВПЧ и, следовательно, имеют сильную реакцию антител против широкого спектра типов бета-ВПЧ.
Заключение
Пациенты с бородавчатой эпидермодисплазией подвержены высокому риску развития немеланомного рака кожи, поэтому для своевременного лечения диспластических изменений при любых существующих поражениях необходимы надлежащие консультации и последующее наблюдение. ВПЧ - это вирусный агент, который явно связан со злокачественной трансформацией клеток.
Бородавчатая эпидермодисплазия (ЭВ) - это редкий аутосомно-рецессивный генодерматоз, который обычно проявляется в раннем детском возрасте в виде бородавчатых папул и бляшек, напоминающих плоскую бородавку или себорейный кератоз, чаще всего на коже головы, шеи и верхних конечностей, характеризующийся широким распространением инфекции специфическими штаммами вируса папилломы человека (бета ВПЧ) . У этих людей отсутствует защита от бета-ВПЧ, что увеличивает вероятность развития немеланомного рака кожи, чаще всего плоскоклеточного рака. Таким образом, эти пациенты служат моделями для изучения восприимчивости к бета-ВПЧ и его канцерогенезу.
ОТЧЕТ О СЛУЧАЕ
Пациентка 29 лет (IV тип кожи по Фитцпатрику), нормотензивная, не страдающая сахарным диабетом, проживающая в сельской местности, у которой диагностирована бородавчатая эпидермодисплазия при кровном родстве родителей (первая степень) и отсутствии такого заболевания у других членов семьи, поступила с жалобой на бородавчатый нарост (5 × 6 см) в центре лба и множественные покрытые коркой бляшки и изъязвления с обеих сторон на лбу, которые наблюдались в течение последнего года, которые начинались как небольшие бляшки на ранее существовавших очагах бородавчатой эпидермодисплазии годом ранее и прогрессировали до поражения центральной части лба, с быстрым увеличением в размерах и выделением гноя (фото 1a и 1b). Припухлость была четко выраженной, плотной и не прилегала к нижележащим структурам. Вокруг двусторонних периорбитальных областей и переносицы наблюдалась диффузная припухлость с покрытыми коркой бляшками. Осмотр других участков тела выявил множественные поражения, похожие на себорейный кератоз, на лице и шее. Общий медицинский осмотр и обследование систем организма были в норме. Шейные лимфатические узлы не были поражены. Гематологические и биохимические исследования были в пределах нормы.
Дерматоскопия новообразования выявила множественные бесструктурные участки молочно-белого цвета, желтоватые однородные участки, кровоизлияния и эрозии на фоне эритемы с короткими, линейными и полиморфными сосудами (фото 2). Пункционная биопсия, взятая из очага поражения, выявила низкодифференцированную плоскоклеточную карциному. Очаг был удален хирургическим путем с последующей лучевой терапией.
Обсуждение
Клинические проявления БЭ начинаются в детском возрасте и у 60% пациентов с БЭ развивается немеланомный рак кожи, в основном плоскоклеточный рак (ПКК). Такой рак кожи обычно возникает на четвертом или пятом десятке лет жизни и локализуется в основном на участках, подверженных воздействию солнца, что указывает на важную роль факторов окружающей среды, в частности ультрафиолетового облучения.
Бета-ВПЧ играет потенциальную роль в развитии рака кожи у пациентов с ослабленным иммунитетом, но вызывает в основном незаметные кожные инфекции у иммунокомпетентных людей, причем типы 5 и 8 являются особенно распространенными формами. Наследственная форма БЭ, которая вызывается мутацией в TMC6/EVER1 или TMC8/EVER2, имеет дефект в способности кератиноцитов вырабатывать иммунный ответ на определенные типы ВПЧ. Тем не менее, существует нормальная иммунная система против других инфекционных патогенов. Бета-типы ВПЧ, выявленные у пациентов с БЭ, у которых развиваются злокачественные новообразования кожи, встречаются среди населения в целом. У лиц без мутаций EVER или БЭ эти типы ВПЧ, как было показано, не вызывают дисплазии или злокачественных новообразований. Пациенты с БЭ не могут должным образом контролировать репликацию бета-ВПЧ и, следовательно, имеют сильную реакцию антител против широкого спектра типов бета-ВПЧ.
Заключение
Пациенты с бородавчатой эпидермодисплазией подвержены высокому риску развития немеланомного рака кожи, поэтому для своевременного лечения диспластических изменений при любых существующих поражениях необходимы надлежащие консультации и последующее наблюдение. ВПЧ - это вирусный агент, который явно связан со злокачественной трансформацией клеток.
Странная сыпь на теле у недавно диагностированного ВИЧ-положительного мужчины: новое клиническое описание дерматоза Trichosporon spp.
У 25-летнего пациента, в анамнезе которого были гомосексуальность и незащищенные половые сношения, в течение одной недели появилась бессимптомная красноватая сыпь, сопровождающаяся папулезными поражениями туловища и нижней части спины, которые были зудящими и имели сопутствующий внешний вид. Дерматологическое обследование выявило рассеянные папулы медно-красного цвета на лице, туловище и конечностях, ладонно-подошвенные папулезные поражения, окруженные тонким круглым беловатым воротничком, с крупными папулами и узелками с пуповинным центром, зудящими и эрозированными, расположенными в крестцовой области и предплечьях (фото. 1a и 1b). При дерматоскопии было обнаружено звездообразное образование с эритемой в центре, беловатыми линиями в радиальном расположении, окруженными венчиком сосудов в виде точек (фото 2). При осмотре слизистой оболочки на головке был обнаружен сифилитический твердый шанкр. Лимфатические узлы были свободны. Остальная часть обследования была ничем не примечательной. Серологический анализ на ВИЧ и сифилитические инфекции был положительным, титр VDRL составил 1/64. Люмбальная пункция была стерильной. Была проведена биопсия поражений, которая выявила скопления воспалительных клеток, состоящих в основном из макрофагов, образующих узелки вокруг сосудистых структур поверхностной и глубокой дермы. В цитоплазме макрофагов присутствовали микроскопические дрожжи. Микологическое исследование собранных тканей выявило наличие Trichosporon spp. Был подтвержден диагноз оппортунистической инфекции Trichosporon spp. у ВИЧ-инфицированного и сифилитика во второй фазе цветения. Пациента лечили от сифилиса пенициллином последнего поколения и после обычного предварительного обследования было рекомендовано антиретровирусное лечение. Через три недели сифилис исчез, а узелковые образования уменьшились. Дерматоскопия очагов поражения выявила исчезновение звездообразного вида с наличием сосудов и ослабление эритемы.
Трихоспороны являются естественными обитателями почвы, а также компонентами флоры кожи и ногтей человека, которые в тропическом климате могут вызывать доброкачественные поверхностные поражения волос (белые пятна), характеризующиеся наличием узелков неправильной формы на пораженных волосах. Эти узелки неплотно прикреплены к стержню волоса, имеют мягкую текстуру и могут быть белыми или светло-коричневыми.
David и др. сообщалось о случае лихеноидного поражения туловища у ВИЧ-положительного пациента, у которого гистологические и микологические исследования выявили сосуществование Trichosporon и Histoplasma capsulatum при системной грибемии.
В нашем случае сочетание сифилитического твердого шанкра и бессимптомных медно-папулезных поражений тела с поражениями ладоней, окруженными воротничком Биетта, представляло собой типичный аспект сифилиса в сочетании с первичным сифилисом, часто встречающимся у серопозитивных лиц. Затем был проведен серологический анализ на ВИЧ и серологический анализ на сифилис для подтверждения диагноза сифилиса, который дал положительный результат. Кроме того, папулезно-узловые поражения туловища и нижней части спины имели другой внешний вид и зуд. Были выдвинуты две гипотезы: сифилис с нетипичными клиническими проявлениями у серопозитивного индивидуума или кожная грибковая инфекция, такая как гистоплазмоз, криптококкоз или пенициллиоз. Гистологическое исследование выявило дрожжевые грибки в папиллярной и ретикулярной дерме, окруженные воспалительными клетками, а дальнейший микологический анализ подтвердил наличие Trichosporon spp.
Клиническая форма этого грибка у нашего пациента свидетельствовала о хорошем терапевтическом эффекте пенициллина G. Однако предыдущие исследования продемонстрировали положительную противогрибковую активность при лечении трихоспороновой инфекции азолами и амфотерицином В. Другие формы лечения, такие как резекция инфицированной ткани, приводят к большему улучшению состояния.
У 25-летнего пациента, в анамнезе которого были гомосексуальность и незащищенные половые сношения, в течение одной недели появилась бессимптомная красноватая сыпь, сопровождающаяся папулезными поражениями туловища и нижней части спины, которые были зудящими и имели сопутствующий внешний вид. Дерматологическое обследование выявило рассеянные папулы медно-красного цвета на лице, туловище и конечностях, ладонно-подошвенные папулезные поражения, окруженные тонким круглым беловатым воротничком, с крупными папулами и узелками с пуповинным центром, зудящими и эрозированными, расположенными в крестцовой области и предплечьях (фото. 1a и 1b). При дерматоскопии было обнаружено звездообразное образование с эритемой в центре, беловатыми линиями в радиальном расположении, окруженными венчиком сосудов в виде точек (фото 2). При осмотре слизистой оболочки на головке был обнаружен сифилитический твердый шанкр. Лимфатические узлы были свободны. Остальная часть обследования была ничем не примечательной. Серологический анализ на ВИЧ и сифилитические инфекции был положительным, титр VDRL составил 1/64. Люмбальная пункция была стерильной. Была проведена биопсия поражений, которая выявила скопления воспалительных клеток, состоящих в основном из макрофагов, образующих узелки вокруг сосудистых структур поверхностной и глубокой дермы. В цитоплазме макрофагов присутствовали микроскопические дрожжи. Микологическое исследование собранных тканей выявило наличие Trichosporon spp. Был подтвержден диагноз оппортунистической инфекции Trichosporon spp. у ВИЧ-инфицированного и сифилитика во второй фазе цветения. Пациента лечили от сифилиса пенициллином последнего поколения и после обычного предварительного обследования было рекомендовано антиретровирусное лечение. Через три недели сифилис исчез, а узелковые образования уменьшились. Дерматоскопия очагов поражения выявила исчезновение звездообразного вида с наличием сосудов и ослабление эритемы.
Трихоспороны являются естественными обитателями почвы, а также компонентами флоры кожи и ногтей человека, которые в тропическом климате могут вызывать доброкачественные поверхностные поражения волос (белые пятна), характеризующиеся наличием узелков неправильной формы на пораженных волосах. Эти узелки неплотно прикреплены к стержню волоса, имеют мягкую текстуру и могут быть белыми или светло-коричневыми.
David и др. сообщалось о случае лихеноидного поражения туловища у ВИЧ-положительного пациента, у которого гистологические и микологические исследования выявили сосуществование Trichosporon и Histoplasma capsulatum при системной грибемии.
В нашем случае сочетание сифилитического твердого шанкра и бессимптомных медно-папулезных поражений тела с поражениями ладоней, окруженными воротничком Биетта, представляло собой типичный аспект сифилиса в сочетании с первичным сифилисом, часто встречающимся у серопозитивных лиц. Затем был проведен серологический анализ на ВИЧ и серологический анализ на сифилис для подтверждения диагноза сифилиса, который дал положительный результат. Кроме того, папулезно-узловые поражения туловища и нижней части спины имели другой внешний вид и зуд. Были выдвинуты две гипотезы: сифилис с нетипичными клиническими проявлениями у серопозитивного индивидуума или кожная грибковая инфекция, такая как гистоплазмоз, криптококкоз или пенициллиоз. Гистологическое исследование выявило дрожжевые грибки в папиллярной и ретикулярной дерме, окруженные воспалительными клетками, а дальнейший микологический анализ подтвердил наличие Trichosporon spp.
Клиническая форма этого грибка у нашего пациента свидетельствовала о хорошем терапевтическом эффекте пенициллина G. Однако предыдущие исследования продемонстрировали положительную противогрибковую активность при лечении трихоспороновой инфекции азолами и амфотерицином В. Другие формы лечения, такие как резекция инфицированной ткани, приводят к большему улучшению состояния.