Злокачественный сифилис век, подмышки у молодой девушки
В сентябре 2019 года в отделение дерматологии Второй больницы медицинского факультета Чжэцзянского университета, Ханчжоу, провинция Чжэцзян, Китай, обратилась 26-летняя девушка с жалобой на множественные безболезненные, не вызывающие зуда бляшки на лице, которые наблюдались в течение 15 дней. Физикальный осмотр выявил эритематозные чешуйчатые бляшки на лбу, обоих верхних веках (фото 1А), нижней челюсти, левой подмышечной впадине (фото 2А), межпальцевых промежутках и аногенитальных областях. От бляшек в левой подмышечной впадине исходил рыбный запах, а посередине образовались язвочки. На волосистой части головы и обоих наружных слуховых проходах были обнаружены поражения, похожие на себорейный дерматит. Пациентка сообщила, что за 3 месяца до этого у нее был незащищенный половой акт с бывшим парнем. У пациентки не было особого анамнеза и она не принимала никаких лекарств.
Лабораторные анализы показали, что концентрация толуидинового красного в сыворотке крови без подогрева (TRUST) составляет 1:128, а также положительный результат на агглютинацию частиц T. pallidum (TPPA). Другие лабораторные анализы, включая обычное исследование крови и функциональные тесты печени и почек, были в норме. Серологические исследования на ВИЧ, гепатит В и гепатит С были отрицательными. Рентгенограмма грудной клетки была в норме. Был проведен анализ мазка из левой подмышечной впадины и при микроскопии в темном поле результат оказался отрицательным на T. pallidum. После получения согласия пациента была взята биопсия участка поражения в левой подмышечной впадине и при окрашивании биоптата гематоксилином и эозином была выявлена грануляционная ткань, богатая плазматическими клетками.
После получения согласия пациентки на лечение ей вводили 2 400 000 единиц пенициллина G бензатина внутримышечно еженедельно в течение трех недель подряд. После первой инъекции у нее развилась тяжелая реакция Яриша–Герксхаймера (JHR), несмотря на то, что она получила профилактическую внутримышечную инъекцию 1 мл препарата Дипроспан® (Shanghai Schering-Plough Pharmaceutical, Шанхай, Китай), который включал 5 мг бетаметазона дипропионата и 2 мг бетаметазона динатрийфосфата, за 1 ч до первой дозы препарата бензатин пенициллина G. К концу лечения все повреждения регрессировали (фото 1В), за исключением гиперпигментации, которая сохранялась на нижней челюсти, левой подмышечной впадине (фото 2В) и аногенитальной области. Последующее обследование, проведенное 6 месяцев спустя, показало, что ее доверительный титр снизился до 1:16, а антитела к ВИЧ оставались отрицательными. В течение этого периода пациентка отрицала наличие каких-либо других симптомов, таких как головная боль, лихорадка или озноб, рвота, потеря аппетита, боли в животе или груди или выпадение волос.
Обсуждение
Злокачественный сифилис (ЗС) - это разновидность вторичного сифилиса, которая обычно наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов и редко встречается у иммунокомпетентных пациентов. Считается, что иммуносупрессия, вызванная ВИЧ-инфекцией или сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет, алкоголизм, злоупотребление наркотиками, псориаз или гепатит, приводит к тому, что T. pallidum становится более злокачественным. Истощение CD4+ Т-клеток в результате ВИЧ-инфекции или других сопутствующих заболеваний приводит к усилению воздействия цитотоксических Т-клеток и нейтрофилов на кожу, что еще больше отличает злокачественный сифилис от обычного сифилиса с компетентным иммунитетом. Гуморальный иммунитет, по-видимому, также участвует в патогенезе ЗС. Однако у этой пациентки не было выявлено каких-либо сопутствующих заболеваний, поэтому распространенного иммунодефицита выявлено не было. Причина развития ЗС остается неизвестной.
Клинически ЗС проявляется в виде полиморфных папул, которые развиваются в узелки, пустулы, обычно язвы и иногда покрываются рубцовой коркой. Часто наблюдаются сопутствующие симптомы, такие как лихорадка и артралгия, миалгия, головная боль и светобоязнь.
Продолжение
В сентябре 2019 года в отделение дерматологии Второй больницы медицинского факультета Чжэцзянского университета, Ханчжоу, провинция Чжэцзян, Китай, обратилась 26-летняя девушка с жалобой на множественные безболезненные, не вызывающие зуда бляшки на лице, которые наблюдались в течение 15 дней. Физикальный осмотр выявил эритематозные чешуйчатые бляшки на лбу, обоих верхних веках (фото 1А), нижней челюсти, левой подмышечной впадине (фото 2А), межпальцевых промежутках и аногенитальных областях. От бляшек в левой подмышечной впадине исходил рыбный запах, а посередине образовались язвочки. На волосистой части головы и обоих наружных слуховых проходах были обнаружены поражения, похожие на себорейный дерматит. Пациентка сообщила, что за 3 месяца до этого у нее был незащищенный половой акт с бывшим парнем. У пациентки не было особого анамнеза и она не принимала никаких лекарств.
Лабораторные анализы показали, что концентрация толуидинового красного в сыворотке крови без подогрева (TRUST) составляет 1:128, а также положительный результат на агглютинацию частиц T. pallidum (TPPA). Другие лабораторные анализы, включая обычное исследование крови и функциональные тесты печени и почек, были в норме. Серологические исследования на ВИЧ, гепатит В и гепатит С были отрицательными. Рентгенограмма грудной клетки была в норме. Был проведен анализ мазка из левой подмышечной впадины и при микроскопии в темном поле результат оказался отрицательным на T. pallidum. После получения согласия пациента была взята биопсия участка поражения в левой подмышечной впадине и при окрашивании биоптата гематоксилином и эозином была выявлена грануляционная ткань, богатая плазматическими клетками.
После получения согласия пациентки на лечение ей вводили 2 400 000 единиц пенициллина G бензатина внутримышечно еженедельно в течение трех недель подряд. После первой инъекции у нее развилась тяжелая реакция Яриша–Герксхаймера (JHR), несмотря на то, что она получила профилактическую внутримышечную инъекцию 1 мл препарата Дипроспан® (Shanghai Schering-Plough Pharmaceutical, Шанхай, Китай), который включал 5 мг бетаметазона дипропионата и 2 мг бетаметазона динатрийфосфата, за 1 ч до первой дозы препарата бензатин пенициллина G. К концу лечения все повреждения регрессировали (фото 1В), за исключением гиперпигментации, которая сохранялась на нижней челюсти, левой подмышечной впадине (фото 2В) и аногенитальной области. Последующее обследование, проведенное 6 месяцев спустя, показало, что ее доверительный титр снизился до 1:16, а антитела к ВИЧ оставались отрицательными. В течение этого периода пациентка отрицала наличие каких-либо других симптомов, таких как головная боль, лихорадка или озноб, рвота, потеря аппетита, боли в животе или груди или выпадение волос.
Обсуждение
Злокачественный сифилис (ЗС) - это разновидность вторичного сифилиса, которая обычно наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов и редко встречается у иммунокомпетентных пациентов. Считается, что иммуносупрессия, вызванная ВИЧ-инфекцией или сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет, алкоголизм, злоупотребление наркотиками, псориаз или гепатит, приводит к тому, что T. pallidum становится более злокачественным. Истощение CD4+ Т-клеток в результате ВИЧ-инфекции или других сопутствующих заболеваний приводит к усилению воздействия цитотоксических Т-клеток и нейтрофилов на кожу, что еще больше отличает злокачественный сифилис от обычного сифилиса с компетентным иммунитетом. Гуморальный иммунитет, по-видимому, также участвует в патогенезе ЗС. Однако у этой пациентки не было выявлено каких-либо сопутствующих заболеваний, поэтому распространенного иммунодефицита выявлено не было. Причина развития ЗС остается неизвестной.
Клинически ЗС проявляется в виде полиморфных папул, которые развиваются в узелки, пустулы, обычно язвы и иногда покрываются рубцовой коркой. Часто наблюдаются сопутствующие симптомы, такие как лихорадка и артралгия, миалгия, головная боль и светобоязнь.
Продолжение
Системный эпидермальный невус с поражением слизистой оболочки полости рта вследствие мутации FGFR3
К нам обратилась 17-летняя девушка с распространенным эпидермальным невусом (ЭН) (фото 1 А-B). В остальном она была здорова, если не считать склонности к болям в спине. Ее родители вспоминали, что впервые у нее появился ЭН, когда ей было 4 месяца. Первоначально ЭН проявлялся в виде гиперпигментированных линейных полос, которые постепенно увеличивались в размере и толщине, становясь более приподнятыми и бородавчатыми. Коричневая, покрытая папилломами и бархатистая кожа ЭН повторяла линии Блашко, с полосами и завитками на теле, резко обрывающимися на срединой брюшной линии. ЭН распространялся на шею, волосистую часть головы и конечности и присутствовал на лице (фото 2). У нее было также поражение слизистой нижней губы (рис. 3) и слизистой оболочки щек вблизи углов рта. У нее не было никаких дисморфологических признаков и ее лицо, туловище и конечности казались симметричными с нормальными пропорциями, хотя рентгенологическое исследование позвоночника выявило минимальный грудной сколиоз. Осмотр глаз был ничем не примечательным, а неврологическое обследование было нормальным.
После информированного согласия пациентки и ее родителей была взята пункционная биопсия с кожи поверхности грудной клетки толщиной 4 мм. При гистологическом исследовании биопсия показала слегка папилломатозную поверхность с неспецифическим слоистым гиперкератозом и акантозом, типичными для ЭН.
У пациентки был диагностирован двусторонний системный кератиноцитарный невус неэпидермолитического подтипа. Мацерация в интертригинозных областях вызывала беспокойство, но повторные лазерные процедуры (оксид углерода и Nd:YAG) не принесли большого успеха, поскольку повреждения кожи либо рецидивировали, либо образовывали рубцы.
Генетический анализ
Биопсия кожи была взята из ЭН на брюшной полости и прилегающей нормальной кожи после информированного согласия пациента в соответствии с рекомендациями местного комитета по этике и Хельсинкской декларацией. Из этих биоптатов были выделены отдельные культуры фибробластов. ДНК была выделена непосредственно из биоптатов кожи, а также из культивированных фибробластов. Кроме того, для анализа были доступны зафиксированный в формалине биоптат, лейкоциты крови, соскобы с пораженной слизистой оболочки щек, корни волос на голове и уротелиальные клетки из осадка мочи . ДНК была выделена из этих тканей и клеток с использованием стандартных протоколов. Мутации FGFR3 и PIK3CA были проанализированы с помощью анализов SNaPshot®, как описано
ранее. Мы идентифицировали мутацию точки FGFR3 R248C в ткани ЭН, но не в прилегающей нормальной коже. Мутация R248C была также обнаружена в тканях слизистой оболочки щеки, собранных с помощью щечных щеток. Напротив, мутация R248C не была обнаружена ни в культивируемых фибробластах пораженной, ни в нормальной кожи, ни в корнях волос на пораженной коже волосистой части головы, ни в уротелиальных клетках. Ни в одном из образцов ткани не было обнаружено мутаций в гене PIK3CA.
Иммуногистохимическое окрашивание ткани ЭН антителом FGFR3 (Santa Cruz Biotechnology, Санта-Круз, США) выявило экспрессию белка FGFR3 во всем эпидермальном слое, но интенсивность окрашивания была сопоставима с контролем на нормальной коже.
Результаты показывают, что синдром системного кератиноцитарного невуса у данной пациентки вызван мозаичностью мутации R248C FGFR3. Этот мозаицизм распространился на слизистую оболочку полости рта и вызвал внутриротовые поражения. Генетический мозаицизм может быть ограничен эпидермисом, но может также распространяться на другие ткани, приводя к возникновению синдромов ЭН. Доля пациентов с ЭН с дополнительными аномалиями других систем органов неизвестна и может варьироваться в зависимости от различных подтипов ЭН.
У пациентки, описанной в этом отчете, мутация R248C FGFR3 была идентифицирована в тканях кожи и слизистой оболочки щек (эктодерма), а также в значительной доле лейкоцитов крови (мезодерма).
Продолжение
К нам обратилась 17-летняя девушка с распространенным эпидермальным невусом (ЭН) (фото 1 А-B). В остальном она была здорова, если не считать склонности к болям в спине. Ее родители вспоминали, что впервые у нее появился ЭН, когда ей было 4 месяца. Первоначально ЭН проявлялся в виде гиперпигментированных линейных полос, которые постепенно увеличивались в размере и толщине, становясь более приподнятыми и бородавчатыми. Коричневая, покрытая папилломами и бархатистая кожа ЭН повторяла линии Блашко, с полосами и завитками на теле, резко обрывающимися на срединой брюшной линии. ЭН распространялся на шею, волосистую часть головы и конечности и присутствовал на лице (фото 2). У нее было также поражение слизистой нижней губы (рис. 3) и слизистой оболочки щек вблизи углов рта. У нее не было никаких дисморфологических признаков и ее лицо, туловище и конечности казались симметричными с нормальными пропорциями, хотя рентгенологическое исследование позвоночника выявило минимальный грудной сколиоз. Осмотр глаз был ничем не примечательным, а неврологическое обследование было нормальным.
После информированного согласия пациентки и ее родителей была взята пункционная биопсия с кожи поверхности грудной клетки толщиной 4 мм. При гистологическом исследовании биопсия показала слегка папилломатозную поверхность с неспецифическим слоистым гиперкератозом и акантозом, типичными для ЭН.
У пациентки был диагностирован двусторонний системный кератиноцитарный невус неэпидермолитического подтипа. Мацерация в интертригинозных областях вызывала беспокойство, но повторные лазерные процедуры (оксид углерода и Nd:YAG) не принесли большого успеха, поскольку повреждения кожи либо рецидивировали, либо образовывали рубцы.
Генетический анализ
Биопсия кожи была взята из ЭН на брюшной полости и прилегающей нормальной кожи после информированного согласия пациента в соответствии с рекомендациями местного комитета по этике и Хельсинкской декларацией. Из этих биоптатов были выделены отдельные культуры фибробластов. ДНК была выделена непосредственно из биоптатов кожи, а также из культивированных фибробластов. Кроме того, для анализа были доступны зафиксированный в формалине биоптат, лейкоциты крови, соскобы с пораженной слизистой оболочки щек, корни волос на голове и уротелиальные клетки из осадка мочи . ДНК была выделена из этих тканей и клеток с использованием стандартных протоколов. Мутации FGFR3 и PIK3CA были проанализированы с помощью анализов SNaPshot®, как описано
ранее. Мы идентифицировали мутацию точки FGFR3 R248C в ткани ЭН, но не в прилегающей нормальной коже. Мутация R248C была также обнаружена в тканях слизистой оболочки щеки, собранных с помощью щечных щеток. Напротив, мутация R248C не была обнаружена ни в культивируемых фибробластах пораженной, ни в нормальной кожи, ни в корнях волос на пораженной коже волосистой части головы, ни в уротелиальных клетках. Ни в одном из образцов ткани не было обнаружено мутаций в гене PIK3CA.
Иммуногистохимическое окрашивание ткани ЭН антителом FGFR3 (Santa Cruz Biotechnology, Санта-Круз, США) выявило экспрессию белка FGFR3 во всем эпидермальном слое, но интенсивность окрашивания была сопоставима с контролем на нормальной коже.
Результаты показывают, что синдром системного кератиноцитарного невуса у данной пациентки вызван мозаичностью мутации R248C FGFR3. Этот мозаицизм распространился на слизистую оболочку полости рта и вызвал внутриротовые поражения. Генетический мозаицизм может быть ограничен эпидермисом, но может также распространяться на другие ткани, приводя к возникновению синдромов ЭН. Доля пациентов с ЭН с дополнительными аномалиями других систем органов неизвестна и может варьироваться в зависимости от различных подтипов ЭН.
У пациентки, описанной в этом отчете, мутация R248C FGFR3 была идентифицирована в тканях кожи и слизистой оболочки щек (эктодерма), а также в значительной доле лейкоцитов крови (мезодерма).
Продолжение
Норвежская чесотка и связь с синдром Дауна
Шестнадцатилетняя девочка с синдромом Дауна, с врожденным пороком сердца в анамнезе, была направлена в наше учреждение по поводу распространенного зуда, усиливающегося по ночам, и нескольких эпизодов шелушения на уровне подошв стоп и ладоней фото 1,2 и 3.
Симптомы появились 3 месяцами ранее, сопровождаясь ринитом и перемежающейся лихорадкой. Она прошла обследование в отделении неотложной помощи педиатрии и у нее был положительный результат теста на орофарингеальный мазок Streptococcus Pyogenes, поэтому ее выписали с диагнозом "фарингит-тонзиллит" и назначили пероральную антибиотикотерапию и антигистаминную терапию.
В тот же период у ее сестры, которая жила с ней вместе, была диагностирована чесотка, поэтому вся семья лечилась 5%-ным кремом с перметрином, что привело к уменьшению симптомов. К сожалению, никто из членов семьи не прошел контрольное обследование после лечения.
Два месяца спустя, из-за сохраняющихся поражений, пациентка была повторно осмотрена дерматологом, который описал наличие частично отшелушенной, уплотненной и эритематозной кожи на подошвах стоп и ладонях с крупными чешуйками, с участками гиперпигментированной папулезной корки на туловище и конечностях. Принимая во внимание ее прошлую историю болезни, возникло подозрение на болезнь Кавасаки или скарлатину, которые не были подтверждены лабораторно. После нескольких педиатрических и дерматологических обследований, а также лабораторных анализов, включая эхокардиограмму, результаты которых соответствовали предыдущим выводам, она была направлена в наше учреждение для проведения педиатрического ревматологического обследования, по результатам которого было предложено госпитализировать ее в наше педиатрическое отделение. Во время пребывания в больнице были проведены углубленные анализы крови, которые показали незначительное повышение СОЭ и сывороточного амилоида А, положительный результат ANA (1:160) и снижение LyB при относительно более высоком уровне LyT CD8 по сравнению с LyT CD4. Для завершения диагностического обследования также были проведены аллергологическое и офтальмологическое обследование, исключающее любые состояния, связанные с ревматологическими заболеваниями, местной аллергией и признаками увеита.
Она также прошла дерматологическое обследование в детском дерматологическом центре, во время которого на подошвах и ладонях была заметна умеренная эритема, кожа была частично инфильтрирована, а по ладонно-подошвенным краям образовались чешуйки с крупными лоскутами. Тыльная сторона кистей и стоп была утолщена, с легкой эритемой и откровенно экзематозным видом. На лобке, у основания левого бедра, в левой паховой области были обнаружены три папулезных очага, покрытых коркой, а также пигментированные участки по краям подмышечных впадин, что указывает на наличие ранее перенесенных чесоточных ходов. Ее мать также сообщила, что в течение 3-4 дней она страдала от зуда, особенно на уровне запястий и кистей рук. У подростка были обнаружены папулы на коже, покрытые коркой в паховой области и на межпальцевых участках. Кроме того, чешуйки кожи с рук матери были исследованы под световым микроскопом с целью выявления эктопаразитарных выделений, что позволило установить диагноз "норвежская чесотка". Вся семья начала лечение бензилбензоатом 25% для местного применения один раз в день в течение 3 дней, а затем еще в течение 3 дней после 5-дневного перерыва. Во время 5-дневного перерыва она провела лечение дезоксиметазоном для местного применения один раз в день в течение 5 дней с блестящим результатом. В течение 1 месяца наблюдения состояние пациентки было хорошим, без каких-либо признаков перенесенной ранее инфекции.
Обсуждение и заключение
Шестнадцатилетняя девочка с синдромом Дауна, с врожденным пороком сердца в анамнезе, была направлена в наше учреждение по поводу распространенного зуда, усиливающегося по ночам, и нескольких эпизодов шелушения на уровне подошв стоп и ладоней фото 1,2 и 3.
Симптомы появились 3 месяцами ранее, сопровождаясь ринитом и перемежающейся лихорадкой. Она прошла обследование в отделении неотложной помощи педиатрии и у нее был положительный результат теста на орофарингеальный мазок Streptococcus Pyogenes, поэтому ее выписали с диагнозом "фарингит-тонзиллит" и назначили пероральную антибиотикотерапию и антигистаминную терапию.
В тот же период у ее сестры, которая жила с ней вместе, была диагностирована чесотка, поэтому вся семья лечилась 5%-ным кремом с перметрином, что привело к уменьшению симптомов. К сожалению, никто из членов семьи не прошел контрольное обследование после лечения.
Два месяца спустя, из-за сохраняющихся поражений, пациентка была повторно осмотрена дерматологом, который описал наличие частично отшелушенной, уплотненной и эритематозной кожи на подошвах стоп и ладонях с крупными чешуйками, с участками гиперпигментированной папулезной корки на туловище и конечностях. Принимая во внимание ее прошлую историю болезни, возникло подозрение на болезнь Кавасаки или скарлатину, которые не были подтверждены лабораторно. После нескольких педиатрических и дерматологических обследований, а также лабораторных анализов, включая эхокардиограмму, результаты которых соответствовали предыдущим выводам, она была направлена в наше учреждение для проведения педиатрического ревматологического обследования, по результатам которого было предложено госпитализировать ее в наше педиатрическое отделение. Во время пребывания в больнице были проведены углубленные анализы крови, которые показали незначительное повышение СОЭ и сывороточного амилоида А, положительный результат ANA (1:160) и снижение LyB при относительно более высоком уровне LyT CD8 по сравнению с LyT CD4. Для завершения диагностического обследования также были проведены аллергологическое и офтальмологическое обследование, исключающее любые состояния, связанные с ревматологическими заболеваниями, местной аллергией и признаками увеита.
Она также прошла дерматологическое обследование в детском дерматологическом центре, во время которого на подошвах и ладонях была заметна умеренная эритема, кожа была частично инфильтрирована, а по ладонно-подошвенным краям образовались чешуйки с крупными лоскутами. Тыльная сторона кистей и стоп была утолщена, с легкой эритемой и откровенно экзематозным видом. На лобке, у основания левого бедра, в левой паховой области были обнаружены три папулезных очага, покрытых коркой, а также пигментированные участки по краям подмышечных впадин, что указывает на наличие ранее перенесенных чесоточных ходов. Ее мать также сообщила, что в течение 3-4 дней она страдала от зуда, особенно на уровне запястий и кистей рук. У подростка были обнаружены папулы на коже, покрытые коркой в паховой области и на межпальцевых участках. Кроме того, чешуйки кожи с рук матери были исследованы под световым микроскопом с целью выявления эктопаразитарных выделений, что позволило установить диагноз "норвежская чесотка". Вся семья начала лечение бензилбензоатом 25% для местного применения один раз в день в течение 3 дней, а затем еще в течение 3 дней после 5-дневного перерыва. Во время 5-дневного перерыва она провела лечение дезоксиметазоном для местного применения один раз в день в течение 5 дней с блестящим результатом. В течение 1 месяца наблюдения состояние пациентки было хорошим, без каких-либо признаков перенесенной ранее инфекции.
Обсуждение и заключение
Редкий случай пятнистых сгруппированных пигментированных невусов
У 24-летнего мужчины на левой верхней части спины появилось медленно растущее, бессимптомное, четко очерченное образование размером 20 см, состоящее из нескольких небольших, расположенных в центре фолликулов, отдельных или сливающихся друг с другом, коричневато-черных или синюшных пятен. На месте поражения также были обнаружены множественные мягкие, четко очерченные папулы и узелки с вышележащей фолликулярной пигментацией. Гипертрихоза или сопутствующих дефектов опорно-двигательного аппарата обнаружено не было [фото 1].
Дерматоскопия выявила сосредоточенную в фолликулах пигментацию от коричневато-черного до синеватого цвета с сетчато-глобулярным рисунком на фоне нормальной кожи [фото 2]. При гистологическом исследовании в дерме были обнаружены скопления однородных невусных клеток, окружающих волосяные фолликулы, а также большое количество меланофагов. Основываясь на клинических признаках, дерматоскопии и гистопатологии, мы диагностировали это как врожденный фолликулярный меланоцитарный невус, также называемый пятнистым сгруппированным пигментным невусом.
У 24-летнего мужчины на левой верхней части спины появилось медленно растущее, бессимптомное, четко очерченное образование размером 20 см, состоящее из нескольких небольших, расположенных в центре фолликулов, отдельных или сливающихся друг с другом, коричневато-черных или синюшных пятен. На месте поражения также были обнаружены множественные мягкие, четко очерченные папулы и узелки с вышележащей фолликулярной пигментацией. Гипертрихоза или сопутствующих дефектов опорно-двигательного аппарата обнаружено не было [фото 1].
Дерматоскопия выявила сосредоточенную в фолликулах пигментацию от коричневато-черного до синеватого цвета с сетчато-глобулярным рисунком на фоне нормальной кожи [фото 2]. При гистологическом исследовании в дерме были обнаружены скопления однородных невусных клеток, окружающих волосяные фолликулы, а также большое количество меланофагов. Основываясь на клинических признаках, дерматоскопии и гистопатологии, мы диагностировали это как врожденный фолликулярный меланоцитарный невус, также называемый пятнистым сгруппированным пигментным невусом.
Массивный двусторонний отек век у девочки 6 лет
Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД), также известная как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, является доброкачественным заболеванием, которое в основном проявляется лимфаденопатией. Кожная болезнь Розаи-Дорфмана является наиболее распространенной формой экстранодального поражения и распространяется только на кожу. В этом кратком отчете мы делимся нашим опытом лечения молодой девушки с кожной формой заболевания.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Девочка 6 лет обратилась с жалобой на безболезненный отек обоих век, который постепенно прогрессировал в течение 3 лет. При осмотре отек был массивным, твердым, нежирным, свободно подвижными и без признаков воспаления (фото 1). Роговица и конъюнктива были в норме. У нее были небольшие пальпируемые подкожные узелки на щеках, в околоушной области и на бедрах. Лимфаденопатии не было.У нее была амблиопия на правом глазу. Общее обследование было ничем не примечательным.
Цитологическое исследование поражения с помощью тонкоигольной аспирации (FNAC) показало диагноз RDD (фото 2А). Отеки век были удалены последовательно. Гистопатология удаленных тканей также свидетельствовала о БРД ( фото 2В). Амблиопия правого глаза лечится в офтальмологическом отделении. Последующее наблюдение через 6 месяцев не выявило появления новых очагов поражения и гематологические показатели нормализовались.
Обсуждение
Кожный БРД обычно возникает у пожилых женщин и белые люди подвержены этому заболеванию чаще, чем чернокожие.
Офтальмологические проявления могут поражать веки, глазницу, слезную железу и сетчатку. Это проявляется в виде грануломатозного увеита, образования в орбите, опущения или отека век. Офтальмологические проявления могут быть изолированными или возникать в сочетании с кожной формой заболевания или поражением лимфатических узлов. Jogai и соавт. сообщили о 19-летней девушке, у которой двусторонний отек верхних век продолжался 2 года, вызванный БРД.
Различные лабораторные показатели при БРД включают анемию, нейтрофилез, гипергаммаглобулинемию и повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ). У первого пациента была анемия, повышенное СОЭ и гипер-гаммаглобулинемия. Микроскопическим признаком заболевания являются крупные гистиоциты с обилием бледной цитоплазмы, круглые везикулярные ядра с лимфоцитофагоцитозом или эмплиполез. Наличие гистоцитов, демонстрирующих эмпиреоз, которые положительно окрашиваются на белок S-100 и CD68, но отрицательно на CD1a, является патогномоничным признаком заболевания. В данном случае также были выявлены характерные гистопатологические и иммуногистохимические признаки, соответствующие диагнозу БРД. Диагноз, поставленный с помощью FNAC в нашем случае, редко описывается в литературе.
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией считается вялотекущим, самоограничивающимся заболеванием. При лечении БРД были опробованы препараты, включая стероиды, а также химиотерапия. Эта форма терапии может потребоваться пациентам с рецидивирующими или стойкими симптомами. В первом случае повреждения бедра самопроизвольно регрессировали, а отеки век были удалены из-за нарушения зрения. Таким образом, данный пациент, вероятно, является самым молодым пациентом с чисто кожным БРД, проявляющимся массивным двусторонним отеком век наряду с другими кожными проявлениями. БРД следует рассматривать как дифференциальный диагноз при опухолях кожи или лимфатических узлов, особенно в случаях с рецидивирующим течением.
Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД), также известная как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, является доброкачественным заболеванием, которое в основном проявляется лимфаденопатией. Кожная болезнь Розаи-Дорфмана является наиболее распространенной формой экстранодального поражения и распространяется только на кожу. В этом кратком отчете мы делимся нашим опытом лечения молодой девушки с кожной формой заболевания.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Девочка 6 лет обратилась с жалобой на безболезненный отек обоих век, который постепенно прогрессировал в течение 3 лет. При осмотре отек был массивным, твердым, нежирным, свободно подвижными и без признаков воспаления (фото 1). Роговица и конъюнктива были в норме. У нее были небольшие пальпируемые подкожные узелки на щеках, в околоушной области и на бедрах. Лимфаденопатии не было.У нее была амблиопия на правом глазу. Общее обследование было ничем не примечательным.
Цитологическое исследование поражения с помощью тонкоигольной аспирации (FNAC) показало диагноз RDD (фото 2А). Отеки век были удалены последовательно. Гистопатология удаленных тканей также свидетельствовала о БРД ( фото 2В). Амблиопия правого глаза лечится в офтальмологическом отделении. Последующее наблюдение через 6 месяцев не выявило появления новых очагов поражения и гематологические показатели нормализовались.
Обсуждение
Кожный БРД обычно возникает у пожилых женщин и белые люди подвержены этому заболеванию чаще, чем чернокожие.
Офтальмологические проявления могут поражать веки, глазницу, слезную железу и сетчатку. Это проявляется в виде грануломатозного увеита, образования в орбите, опущения или отека век. Офтальмологические проявления могут быть изолированными или возникать в сочетании с кожной формой заболевания или поражением лимфатических узлов. Jogai и соавт. сообщили о 19-летней девушке, у которой двусторонний отек верхних век продолжался 2 года, вызванный БРД.
Различные лабораторные показатели при БРД включают анемию, нейтрофилез, гипергаммаглобулинемию и повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ). У первого пациента была анемия, повышенное СОЭ и гипер-гаммаглобулинемия. Микроскопическим признаком заболевания являются крупные гистиоциты с обилием бледной цитоплазмы, круглые везикулярные ядра с лимфоцитофагоцитозом или эмплиполез. Наличие гистоцитов, демонстрирующих эмпиреоз, которые положительно окрашиваются на белок S-100 и CD68, но отрицательно на CD1a, является патогномоничным признаком заболевания. В данном случае также были выявлены характерные гистопатологические и иммуногистохимические признаки, соответствующие диагнозу БРД. Диагноз, поставленный с помощью FNAC в нашем случае, редко описывается в литературе.
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией считается вялотекущим, самоограничивающимся заболеванием. При лечении БРД были опробованы препараты, включая стероиды, а также химиотерапия. Эта форма терапии может потребоваться пациентам с рецидивирующими или стойкими симптомами. В первом случае повреждения бедра самопроизвольно регрессировали, а отеки век были удалены из-за нарушения зрения. Таким образом, данный пациент, вероятно, является самым молодым пациентом с чисто кожным БРД, проявляющимся массивным двусторонним отеком век наряду с другими кожными проявлениями. БРД следует рассматривать как дифференциальный диагноз при опухолях кожи или лимфатических узлов, особенно в случаях с рецидивирующим течением.
Молниеносные угри с симптомами миалгии, лихорадки, артралгии
19-летний молодой человек с легкой формой угревой сыпи в анамнезе обратился в дерматологическую клинику с жалобой на 10-дневное обострение угревой сыпи, а также лихорадку, боли в мышцах и колене. У него была температура 38,5°C. При физикальном осмотре на лбу, носу, щеках и подбородке были обнаружены диффузные папулезно-узловатые и пустулезно-очаговые поражения с участками покрывающейся коркой (фото А и В). Аналогичные поражения были обнаружены на шее, плечах, груди, спине и бедрах. Лабораторные исследования показали нейтрофильный лейкоцитоз, повышенную скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка. В посеве мазка с кожи были обнаружены только бактерии Cutibacterium acnes. Гистопатологическое исследование биоптата кожи, взятого из-за левого уха, показало наличие гнойного фолликулита с отеком прилегающей кожи. Был поставлен диагноз молниеносных угрей — острого, тяжелого варианта воспалительных угрей. Молниеносные угри могут сопровождаться системными симптомами, такими как лихорадка, миалгии, артралгии и даже остеолитические поражения костей. Визуализация костей у этого пациента не выявила остеолитических поражений. Это состояние может быть вызвано терапией изотретиноином или возникнуть спонтанно, как в данном случае. Было начато лечение пероральными глюкокортикоидами, изотретиноином и местными антимикробными средствами. Через 6 недель наблюдения системные симптомы исчезли, а угревая сыпь уменьшилась (фото С).
19-летний молодой человек с легкой формой угревой сыпи в анамнезе обратился в дерматологическую клинику с жалобой на 10-дневное обострение угревой сыпи, а также лихорадку, боли в мышцах и колене. У него была температура 38,5°C. При физикальном осмотре на лбу, носу, щеках и подбородке были обнаружены диффузные папулезно-узловатые и пустулезно-очаговые поражения с участками покрывающейся коркой (фото А и В). Аналогичные поражения были обнаружены на шее, плечах, груди, спине и бедрах. Лабораторные исследования показали нейтрофильный лейкоцитоз, повышенную скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка. В посеве мазка с кожи были обнаружены только бактерии Cutibacterium acnes. Гистопатологическое исследование биоптата кожи, взятого из-за левого уха, показало наличие гнойного фолликулита с отеком прилегающей кожи. Был поставлен диагноз молниеносных угрей — острого, тяжелого варианта воспалительных угрей. Молниеносные угри могут сопровождаться системными симптомами, такими как лихорадка, миалгии, артралгии и даже остеолитические поражения костей. Визуализация костей у этого пациента не выявила остеолитических поражений. Это состояние может быть вызвано терапией изотретиноином или возникнуть спонтанно, как в данном случае. Было начато лечение пероральными глюкокортикоидами, изотретиноином и местными антимикробными средствами. Через 6 недель наблюдения системные симптомы исчезли, а угревая сыпь уменьшилась (фото С).
Редкий случай крупной, необычной и уродливой бородавки с кожными рогами
У 39-летнего мужчины
более 10 лет на обеих руках были множественные бородавчатые образования. В 1985 году у него на среднем пальце правой руки было случайно замечено папулезное, бородавчатое, тускло-коричневое образование размером с горошину. Он не испытывал дискомфорта. Постепенно количество и размер бессимптомных поражений увеличивались. В процесс были вовлечены пальцы обеих рук. Коричневые твердые выступы различались по форме, например, рога, ветви,
кораллы или раковины моллюсков и были видны на тыльной стороне кистей. Кисти не могли удерживать предметы, пальцы рук разгибаться, за исключением указательных пальцев. Повреждения привели к потере функции рук пациента и повлияли на его повседневную жизнь. В другой больнице для лечения повреждений применялись лекарственные препараты,криотерапия и лазерная терапия, но без видимых результатов. Традиционная китайская медицина также не показала улучшений.
Пациент поступил в нашу больницу в ноябре 1996 года. При физикальном осмотре у него были обнаружены твердые выступы (примерно 2-15 см в длину), проходящие от основания фаланг пальцев по пальцам и тыльной поверхности кистей. Твердые выступы были похожи на рога, ветви, кораллы и раковины моллюсков и имели цвет от серого до коричневого (фото 1). Рентгенологическое исследование показало плотные дендритные тени мягких тканей на обеих руках. Значительные повреждения были обнаружены на фалангах большого пальца левой руки, указательного пальца правой руки, безымянного пальца правой руки, левого и правого среднего пальцев, а также левого и правого мизинцев (фото 2). Результаты обследования мочи и крови, анализа функции печени, анализа уровня сахара в крови и иммуноглобулина в крови были в норме. Биопсия поражений кожи показала гиперкератоз и паракератоз, бородавчатую и папилломатозную гиперплазию и акантоз (фото 3А). В зернистом слое и верхней части слоя шиповатых клеток можно было увидеть очаговую вакуолизацию и гранулы кератогиалина (фото. 3В). Все повреждения после удаления были тщательно осмотрены 4 дерматопатологами. Гистологические исследования не выявили признаков бородавчатой карциномы или другой злокачественной опухоли.
Был поставлен диагноз "обыкновенная бородавка с кожными рогами". Роговые образования на обеих руках были удалены, а на кисти были наложены кожные лоскуты с бедер пациента. Костная структура была значительно изменена на концевых фалангах большого пальца левой руки, указательного пальца правой руки, безымянного пальца правой руки, левого и правого средних пальцев, а также левого и правого мизинцев. Эти пальцы были ампутированы (фото 4).
Через 1 год наблюдения раны хорошо зажили, а функция остальных суставов восстановилась. За 10 лет наблюдения повреждения не повторились.
Обсуждение
У 39-летнего мужчины
более 10 лет на обеих руках были множественные бородавчатые образования. В 1985 году у него на среднем пальце правой руки было случайно замечено папулезное, бородавчатое, тускло-коричневое образование размером с горошину. Он не испытывал дискомфорта. Постепенно количество и размер бессимптомных поражений увеличивались. В процесс были вовлечены пальцы обеих рук. Коричневые твердые выступы различались по форме, например, рога, ветви,
кораллы или раковины моллюсков и были видны на тыльной стороне кистей. Кисти не могли удерживать предметы, пальцы рук разгибаться, за исключением указательных пальцев. Повреждения привели к потере функции рук пациента и повлияли на его повседневную жизнь. В другой больнице для лечения повреждений применялись лекарственные препараты,криотерапия и лазерная терапия, но без видимых результатов. Традиционная китайская медицина также не показала улучшений.
Пациент поступил в нашу больницу в ноябре 1996 года. При физикальном осмотре у него были обнаружены твердые выступы (примерно 2-15 см в длину), проходящие от основания фаланг пальцев по пальцам и тыльной поверхности кистей. Твердые выступы были похожи на рога, ветви, кораллы и раковины моллюсков и имели цвет от серого до коричневого (фото 1). Рентгенологическое исследование показало плотные дендритные тени мягких тканей на обеих руках. Значительные повреждения были обнаружены на фалангах большого пальца левой руки, указательного пальца правой руки, безымянного пальца правой руки, левого и правого среднего пальцев, а также левого и правого мизинцев (фото 2). Результаты обследования мочи и крови, анализа функции печени, анализа уровня сахара в крови и иммуноглобулина в крови были в норме. Биопсия поражений кожи показала гиперкератоз и паракератоз, бородавчатую и папилломатозную гиперплазию и акантоз (фото 3А). В зернистом слое и верхней части слоя шиповатых клеток можно было увидеть очаговую вакуолизацию и гранулы кератогиалина (фото. 3В). Все повреждения после удаления были тщательно осмотрены 4 дерматопатологами. Гистологические исследования не выявили признаков бородавчатой карциномы или другой злокачественной опухоли.
Был поставлен диагноз "обыкновенная бородавка с кожными рогами". Роговые образования на обеих руках были удалены, а на кисти были наложены кожные лоскуты с бедер пациента. Костная структура была значительно изменена на концевых фалангах большого пальца левой руки, указательного пальца правой руки, безымянного пальца правой руки, левого и правого средних пальцев, а также левого и правого мизинцев. Эти пальцы были ампутированы (фото 4).
Через 1 год наблюдения раны хорошо зажили, а функция остальных суставов восстановилась. За 10 лет наблюдения повреждения не повторились.
Обсуждение
Редкий случай сифилиса, разъевший лицо
В ЛОР-отделение больницы Криса Хани Барагваната, Соуэто, Южная Африка, поступил 39-летний мужчина с язвой на лице, прикрытой носовым платком. Язва медленно прогрессировала в течение шести лет. Сначала это была небольшая язвочка, которая постепенно увеличивалась в размерах, захватывая нос, губы и, в конечном счете, среднюю часть обеих щек. Также пациент отмечал постоянный сухой кашель. Пациент отрицал, что подвергался воздействию тяжелых металлов на производстве или употреблял запрещенные препараты для интраназального введения. Других повреждений на теле не было, как и сыпи.
Недавно пациент был обследован в местной клинике, где ему была сделана биопсия язвы. Это выявило изъязвление, воспалительную инфильтрацию полиморфноядерными клетками, образование микроабсцессов и вторичный васкулит. Окраска по Цилю–Нильсену и окраска по Вартину-Старри были отрицательными. Диагноз не был поставлен. История болезни в прошлом не подтверждалась, а данные о поездках были отрицательными. Пациент время от времени употреблял алкоголь и курил в течение пяти лет. В анамнезе не было язв на половых органах.
Осмотр головы и шеи показал язвенное поражение средней части лица, затрагивающее щеки и полностью разрушающее нос и верхнюю губу (фото 1 и 2). Нижняя губа была полностью разрушена с правой стороны; обнажились зубы и десна. Небо было неповрежденным. У очага поражения было влажное, гнойное основание со скрученными краями (фото 1).
Дифференциальный диагноз включал все срединные гранулематозные состояния: Т-клеточную лимфому, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, туберкулез, глубокую грибковую инфекцию, синдром Чарджа-Стросса и смертельный срединный гранулематоз.
Рентгенограмма черепа показала деструктивный характер повреждения, кости носа отсутствовали (фото 3 и 4).
Результаты общего анализа крови, мочевины и электролитов, а также функции печени были в норме. Скорость оседания эритроцитов составила 114 мм в час. Уровень ангиотензинпревращающего фермента был в норме. Иммуноферментный анализ на ВИЧ показал положительную реакцию, в кластере дифференцировки 4 было обнаружено 641 клеток на мкл. Экспресс-тест на реагин в плазме крови показал положительный результат с титром 1:1024. Этот вывод был подтвержден положительным результатом анализа на гемагглютинацию бледной трепонемы. Была проведена биопсия очага поражения, которая показала некротизирующее гранулематозное воспаление. Подробный отчет показал: изъязвление, полиморфную воспалительную инфильтрацию, образование микроабсцессов, вторичный васкулит, отрицательные результаты Циля-Нильсена и окраски по Вартину-Старри (фото 5). Анализы на туберкулез оказались отрицательными. Пациент отказался от люмбальной пункции, чтобы исключить нейросифилис (такая возможность рассматривалась, поскольку у пациента были перепады настроения). Аудиограмма показала нормальный двусторонний слух.
Был поставлен диагноз сифилитической гуммы позднего доброкачественного третичного сифилиса. Пациент получал 24 миллиона единиц в день (внутривенно) водного раствора пенициллина в течение 21 дня. Это лечение было выбрано для того, чтобы исключить возможный нейросифилис.
В ходе лечения повреждения на лице значительно уменьшились по мере подсыхания и уменьшились в размерах (фото 6 и 7). Фотография 6 была сделана через 10 дней после начала приема пенициллина. Пациент был обследован пластическими хирургами на предмет возможного восстановления дефекта лица, но пациент отказался от косметической операции и впоследствии был потерян для дальнейшего наблюдения.
Обсуждение
В ЛОР-отделение больницы Криса Хани Барагваната, Соуэто, Южная Африка, поступил 39-летний мужчина с язвой на лице, прикрытой носовым платком. Язва медленно прогрессировала в течение шести лет. Сначала это была небольшая язвочка, которая постепенно увеличивалась в размерах, захватывая нос, губы и, в конечном счете, среднюю часть обеих щек. Также пациент отмечал постоянный сухой кашель. Пациент отрицал, что подвергался воздействию тяжелых металлов на производстве или употреблял запрещенные препараты для интраназального введения. Других повреждений на теле не было, как и сыпи.
Недавно пациент был обследован в местной клинике, где ему была сделана биопсия язвы. Это выявило изъязвление, воспалительную инфильтрацию полиморфноядерными клетками, образование микроабсцессов и вторичный васкулит. Окраска по Цилю–Нильсену и окраска по Вартину-Старри были отрицательными. Диагноз не был поставлен. История болезни в прошлом не подтверждалась, а данные о поездках были отрицательными. Пациент время от времени употреблял алкоголь и курил в течение пяти лет. В анамнезе не было язв на половых органах.
Осмотр головы и шеи показал язвенное поражение средней части лица, затрагивающее щеки и полностью разрушающее нос и верхнюю губу (фото 1 и 2). Нижняя губа была полностью разрушена с правой стороны; обнажились зубы и десна. Небо было неповрежденным. У очага поражения было влажное, гнойное основание со скрученными краями (фото 1).
Дифференциальный диагноз включал все срединные гранулематозные состояния: Т-клеточную лимфому, гранулематоз Вегенера, саркоидоз, туберкулез, глубокую грибковую инфекцию, синдром Чарджа-Стросса и смертельный срединный гранулематоз.
Рентгенограмма черепа показала деструктивный характер повреждения, кости носа отсутствовали (фото 3 и 4).
Результаты общего анализа крови, мочевины и электролитов, а также функции печени были в норме. Скорость оседания эритроцитов составила 114 мм в час. Уровень ангиотензинпревращающего фермента был в норме. Иммуноферментный анализ на ВИЧ показал положительную реакцию, в кластере дифференцировки 4 было обнаружено 641 клеток на мкл. Экспресс-тест на реагин в плазме крови показал положительный результат с титром 1:1024. Этот вывод был подтвержден положительным результатом анализа на гемагглютинацию бледной трепонемы. Была проведена биопсия очага поражения, которая показала некротизирующее гранулематозное воспаление. Подробный отчет показал: изъязвление, полиморфную воспалительную инфильтрацию, образование микроабсцессов, вторичный васкулит, отрицательные результаты Циля-Нильсена и окраски по Вартину-Старри (фото 5). Анализы на туберкулез оказались отрицательными. Пациент отказался от люмбальной пункции, чтобы исключить нейросифилис (такая возможность рассматривалась, поскольку у пациента были перепады настроения). Аудиограмма показала нормальный двусторонний слух.
Был поставлен диагноз сифилитической гуммы позднего доброкачественного третичного сифилиса. Пациент получал 24 миллиона единиц в день (внутривенно) водного раствора пенициллина в течение 21 дня. Это лечение было выбрано для того, чтобы исключить возможный нейросифилис.
В ходе лечения повреждения на лице значительно уменьшились по мере подсыхания и уменьшились в размерах (фото 6 и 7). Фотография 6 была сделана через 10 дней после начала приема пенициллина. Пациент был обследован пластическими хирургами на предмет возможного восстановления дефекта лица, но пациент отказался от косметической операции и впоследствии был потерян для дальнейшего наблюдения.
Обсуждение